Дайте определение предмета клиника интеллектуальных нарушений. А

ЛЕКЦИЯ 2 ИНТЕГРАЛЬНАЯ СТРУКТУРА ИНТЕЛЛЕКТА. КЛИНИКА ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ ДИРЕКТОР МОУ ППМС ЦЕНТРА «СОЗВЕЗДИЕ» СЮРИН СЕРГЕЙ НИКОЛАЕВИЧ

СТРУКТУРА ЛЕКЦИИ 1.Интеллект и его интегральная структура. 2. Структурно-функциональные блоки мозга. 3. Речь как интегральный компонент интеллекта. Классификация нарушений речи. 4. Гнозис как интегральный компонент интеллекта. Классификация нарушений гнозиса. 5. Праксис как интегральный компонент интеллекта. Классификация нарушений праксиса. 6. Память как интегральный компонент интеллекта. Классификация нарушений памяти. 7. Мышление как интегральный компонент интеллекта. Классификация нарушений речи мышления.

Интеллект (от латинского intellektus понимание, познание, постижение, разумение) в широком смысле это совокупность всех познавательных функций индивида: от ощущений и восприятия до мышления и воображения; в более узком смысле мышление. Интеллект основная форма познания человеком действительности. Это определение интеллекта принято в современной отечественной психологии (Психологический словарь, 1983). Однако многими учеными признается, что понятие «интеллект» не имеет однозначного определения, так как на протяжении XIX и особенно XX столетий были даны разные его трактовки, каждая из которых имеет право на существование. Рассмотрим некоторые из них: Интеллект способность к труду и чувствительность к физическим раздражителям (F. Galton, 1883) двоюродный брат Ч. Дарвина. Интеллект способность к суждению, способность адаптироваться к обстоятельствам (A. Bine, 1904). Интеллект результат теста (операционное определение интеллекта) (E.G. Boring, 1923).

Интеллект проявление наследственности (A. Jensen, 1969). Интеллект общая врожденная способность к познанию (С. Burt, 1940). Интеллект - способность адаптации к вновь возникающим жизненным проблемам и ситуациям (R. Robenson, 1950). Интеллект способность постигать и аккумулировать опыт при переходе от одной ситуации к другой (G. Ferguson, 1956). Интеллект способность человеческой личности действовать в соответствии с поставленными целями, рационально мыслить и эффективно сосуществовать со своим окружением (D. Uexler, 1958, R. Sternberg, 2000). Интеллект общий термин, обозначающий высшие формы организации и равновесия в структуре познания, интеллект это по преимуществу система живых и действующих операций (J. Piaget, 1972).

А.Р. Лурия выделил три основных структурно-функциональных блока, обеспечивающих интегративную деятельность головного мозга: А первый блок регуляции общей и избирательной неспецифической активации мозга, включающий ретикулярные структуры ствола, среднего мозга и диэнцефальных отделов, а также лимбическую систему и медиобазальные отделы коры лобных и височных долей мозга: 1 мозолистое тело; 2 средний мозг; 3 теменно-затылочная борозда; 4 мозжечок; 5 ретикулярная формация ствола; 6 крючок; 7 гипоталамус; 8 таламус. Б второй блок приема, переработки и хранения экстероцептивной информации, включающий основные анализаторные системы (зрительную, кожно-кинестетическую, слуховую), корковые зоны которых расположены в задних отделах больших полушарий: 1 теменная область (общечувствительная кора); 2 затылочная область (зрительная кора); 3 височная область (слуховая кора); 4 центральная извилина. В третий блок программирования, регуляции и контроля за протеканием психической деятельности, включающий моторные, премоторные и префронтальные отделы мозга с их двусторонними связями: 1 префронтальная область; 2 премоторная область; 3 моторная область; 4 центральная извилина; 5 прецентральная извилина. (По Хомской.)

Речь важнейшая специфическая функция человека, обеспечивающая общение между людьми. Выделяют два основных вида речи: импрессивную; экспрессивную. 1. Речевые нарушения, связанные с органическим поражением центральной нервной системы: Афазия Алалия Дизартрии 2. Речевые нарушения, связанные с функциональными изменениями центральной нервной системы: Мутизм (немота) Сурдомутизм (глухонемота) Заикание 3. Речевые нарушения, связанные с дефектами строения артикуляционного аппарата: Механические дислалии Ринолалия 4. Задержки речевого развития различного генеза, в частности при: недоношенности; Соматической ослабленности, педагогической запущенности 5. Патопсихолингвистические речевые нарушения.

Афазия Афазии: исходя из основных видов речи, выделяются два вида афазий: сенсорная (рецептивная, импрессивная) непонимание речи как окружающих лиц, так и своей; моторная (экспрессивная) нарушение воспроизведения активной устной речи. Сенсорная акустико-гностическая афазия (афазия Вернике), или «словесная глухота» характеризуется нарушением восприятия речи вследствие слуховой (акустической) агнозии. При этом при отсутствии глухоты больной не различает на слух сходные по звучанию слова, фонемы в результате чего искажается понимание смысла отдельных слов и предложений. Больной воспринимает обращенную к нему речь как шум, либо как непонятную иностранную речь. При этом развиваются различные элементы вторичного расстройства экспрессивной речи (логорея, «словесная окрошка», парафазия, персеверация). Логорея многословие, речевое недержание, повышенная речевая активность. «Словесная окрошка» поток бессмысленных, нечленораздельных звукосочетаний. Парафазия искажение, неточное употребление слов, букв, звуков. Персеверация ответ одним и тем же словом на различные по смыслу вопросы.

Акустико-мнестическая афазия характеризуется нарушением памяти. Больной забывает названия предметов, имен. При акустико-мнестической афазии грамматическая структура фраз остается правильной, однако трудности речи связаны с подбором нужных слов. Вербальные парафазии затруднения при назывании предметов. Причем подсказка первых слогов обычно не помогает. Семантическая афазия Основными ее признаками являются затруднения в понимании сложных логико-грамматических конструкций, особенно таких, которые выражают пространственные отношения. При этом больные затрудняются в понимании и выполнении инструкций типа: «нарисуй точку над кружком» или «нарисуй кружок над точкой». Для них недоступен смысл сравнительных конструкций (например, волосы у Тани светлее, чем у Лены, но темнее чем у Оли. У кого самые светлые волосы?). Моторная афазия (афазия Брока, речевая апраксия) характеризуется нарушением всех компонентов экспрессивной речи. При этом больной понимает речь, но не может говорить. Он произносит только сохранившиеся в памяти единичные слова или слоги, повторяя их (речевой эмбол) и сопровождая выразительной мимикой и жестами.

Динамическая афазия. Этот вид афазии характеризуется нарушением, распадом внутренней речи. При этом больные ограничиваются односложными ответами, часто повторяя слова вопроса. Устный рассказ или сочинение на заданную тему им недоступны. Моторная афазия афферентного типа характеризуется утратой всех видов устной речи спонтанной, автоматизированной, повторения предлагаемых слов, называния показываемых предметов. Особенно грубо нарушается артикуляция звуков. Страдают также чтение и письмо. Нередко такая афазия сочетается с оральной апраксией (расстройство сложных движений губ и языка). Моторная афазия эфферентного типа Артикуляция отдельных звуков сохранена, затруднено произношение серии звуков или фразы. Продуктивная речь заменяется постоянным повторением отдельных звуков (литеральная персеверация) или слов (вербальная персеверация), а в тяжелых случаях представлена речевым эмболом. Другой отличительной чертой речи является «телеграфный стиль»: больной составляет фразы в основном из существительных, глаголы в них почти отсутствуют. Сохранены автоматизированная речь, чтение стихов, пение.

Алалия системное недоразвитие речи, возникающее в результате поражения корковых речевых зон в возрасте до 2 3 лет (в доречевом периоде), т.е. когда ребенок еще не овладел речью как средством общения. Алалия, как и афазия, подразделяется на моторную и сенсорную. Дизартрия расстройство артикуляции речи, обусловленное параличом мышц речедвигательного аппарата в результате поражения языкоглоточного, блуждающего и подъязычного черепных нервов или их ядер, располагающихся в нижних отделах продолговатого мозга. Речь больных с дизартрией характеризуется невнятностью, нечеткостью, смазанностью, стертостью, ощущением «каши во рту», трудностью при произношении шипящих звуков.

Мутизм (немота) - отсутствие речи при сохранности центров речи и речевого аппарата. Этот вид нарушения речи наблюдается при истерии, психических заболеваниях (шизофрения), реактивном неврозе. Мутизм может возникнуть остро после психической травмы. Сурдомутизм (глухонемота) отсутствие речи и слуха при сохранности центров слуха и речи, речевого и слухового аппаратов. Подобная глухонемота носит психологический характер. Заикание нарушение ритма и плавности экспрессивной речи с преимущественным поражением коммуникативной ее функции, обусловленное судорожным состоянием речевого аппарата. Речь сопровождается запинками, остановками, повторением отдельных звуков, слогов, слов (за счет судорог речевых мышц). Заикающиеся во время речи вводят в нее добавочные слова, например «ну», «вот», «значит», а также излишние движения (кивки поддерживания). Иногда они подменяют «трудные» слова «легкими». У многих заикающихся наблюдается страх речи, особенно при необходимости быстрых и точных ответов. Речь заикающихся, особенно в ситуации волнения или ожидания, протекает с изменением ритма дыхания, с учащением сердцебиения, с повышением потоотделения, покраснением или побледнением лица. Среди причин заикания типично отставание общего моторного развития, что проявляется более поздним развитием речи и наличием признаков нарушения психической сферы.

«Патопсихолингвистические речевые нарушения встречаются при ряде психических заболеваний, что обусловлено патологией высших мозговых функций и личности. Эти нарушения характеризуются либо потерей инициативы в словесном общении, либо многоречивостью. Прогрессивный паралич (вариант сифилитического психоза) -наблюдается невнятность произношения из-за нарушений артикуляции, позднее появляется интонационная немодулированность речи, неспособность понимания переносных значений пословиц, слов. Корсаковский психоз (встречается в 3-й стадии алкоголизма) -резкое расстройство памяти отражается и в речи, особенно в форме парафазии, т.е. подстановки неадекватного слова на место необходимого. Болезнь Пика и болезнь Альцгеймера (атрофические процессы мозга) - заметна стереотипность речи, высказывания больных состоят из одних и тех же слов и словосочетаний, которые произносятся с одинаковой интонацией. Эпилепсия - речь неясная, замедленная, «вязкая», с тенденцией к персеверации (повтору), характерна стереотипность и витиеватость речи с обилием уменьшительных форм слов. При нарастании слабоумия - бедность словаря (олигофазия). Маниакально-депрессивный психоз при повышенном настроении речь громкая, торопливая, неумолкающая ни на минуту, «телеграфный стиль», скачки идей, отвлекаемость. Возникновение большого числа ассоциаций по созвучию, отсюда изобилие рифмующих слов.

Шизофрения - речевые симптомы очень разнообразны, что отражает многообразие форм болезни. В целом речь больных характеризуется нарушением механизмов опоры ее на прошлый речевой опыт, распадом закономерностей выбора слов, нарушением закономерной связи вербального и предметного значений понятий. Характерны преднамеренные искажения слов и «словотворчество» (неологизмы), замена конкретных понятий абстрактными и наоборот. Речь часто обстоятельная и резонерская, встречается семантическая разорванность или бессмысленность того или иного предложения при грамматической его целостности. Речь однотонная, или больные иногда усиливают интонацию на второстепенной, вспомогательной части высказывания в ущерб основной смысловой части. Эхолалия - повторение слов собеседника, или вербигерация - бессмысленное выкрикивание одного и того же слова или высказывания» (П.И. Сидоров, А.В. Парняков. Введение в клиническую психологию. М., 2000). Таким образом, диапазон речевых нарушений, обусловленных поражением мозговых структур, довольно широк, и любое из них, несомненно, приводит к разрыву функциональных связей между процессами речи и мышления, что клинически проявляется в тех или иных нарушениях интеллекта.

Гнозис и его расстройства знание, познание - узнавание предметов через органы чувств, систему анализаторов (зрительный, слуховой, обонятельный, вкусовой и др.). Зрительная агнозия оптическая агнозия душевная слепота. Она характеризуется нарушением узнавания предметов, при этом больной видит предмет, но не узнает его. Он может описать внешние свойства предмета (величину, форму, цвет), однако узнать предназначение предмета больной не может. Предметная агнозия. Характеризуется невозможностью или затруднением узнавания предмета в целом при сохранном опознании его отдельных признаков или частей. Оптико-пространственная агнозия. При этом виде агнозии больные теряют способность к ориентации в окружающей среде, нарушается лево правое узнавание, больные не могут определять пространственные признаки объектов: вверху внизу, больше - меньше, дальше ближе и т.д. Этот вид агнозии встречается при двустороннем поражении гностического зрительного центра. Буквенная (символическая) агнозия. Больной не узнает буквы, цифры, в связи с чем распадается навык чтения.

Симультанная агнозия проявляется в невозможности одновременного восприятия образа, предмета, картины или нескольких зрительных объектов в целом. Больной отмечает только один какой-либо элемент, находящийся в данный момент объектом внимания. Лицевая агнозия потеря способности распознавания знакомых лиц в реальности либо на фотографиях, рисунках. В тяжелых случаях больной не узнает знакомые, родные лица и даже самого себя в зеркале. Лицевая агнозия возникает при поражении теменно-затылочной области правого полушария (у правшей). Цветовая агнозия. Она проявляется нарушением распознавания цветов цветовая слепота и возникает также при поражении правого полушария головного мозга. Слуховая (акустическая) агнозия Слуховая (акустическая) агнозия («душевная слепота») характеризуется нарушением способности узнавания мелодии, звуков, речи, интонации. В зависимости от клинической картины слуховые агнозии разделяются на следующие виды. Речевая акустическая агнозия. При этом виде патологии родная речь воспринимается как набор звуков без всякого смысла, в результате чего нарушается и экспрессивная речь, напоминающая «словесный салат», когда больные произносят непонятные слова в виде звуков. Нарушается также письмо под диктовку и чтение вслух.

Слуховая агнозия (истинная) характеризуется не узнаванием больным привычных шумов, звуков (тиканье часов, скрип дверей, журчание воды и т.д.). Амузия нарушение способности узнавать и воспроизводить знакомую мелодию. Просодия нарушение интонационной стороны речи. Больные не различают интонаций в речи других, собственная речь невыразительна, голос лишен модуляций и интонации. Сенситивная агнозия Характеризуется нарушением узнавания предметов при помощи тактильных, температурных, болевых рецепторов, а также рецепторов глубокой чувствительности или их сочетаний. Она возникает при поражении теменной области. Среди всех типов сенситивной агнозии наиболее распространенными являются тактильные агнозии. Виды тактильных агнозий: Астереогноз, или тактильная предметная агнозия. Стереогноз узнавание предмета при помощи его ощупывания. Тактильная алексия (дермоалексия) невозможность узнавания букв и цифр, которые рисуются на руке больного. Аутотопагнозия затруднение узнавания частей своего тела, их расположения по отношению друг к другу. Метаморфопсия такое состояние, когда больной воспринимает измененными различные предметы и части своего тела (изменение размеров головы, руки, языка, удвоение конечностей). Полимелия ощущение ложных конечностей (третьей руки, ноги). Анозогнозия (синдром АнтонаБабинского) больной не воспринимает собственный дефект (нарушение чувствительности, паралич руки, ноги).

Праксис (в переводе с греческого действие) - целенаправленное действие, привычные движения. Моторная апраксия, или апраксия Дежерина характеризуется невозможностью совершать действия по подражанию или по заданию. Больного просят выполнить какие-то действия, например причесаться, застегнуть пуговицы, одеть ботинки и т.д. Конструктивная апраксия. При этом виде апраксии у больных нарушается ориентировка в пространстве. Больные дезориентированы в знакомых местах, даже в собственной квартире. Идеаторная апраксия. Больной не в состоянии совершать действия с реальными предметами (причесывание, употребление пищи, размешивание сахара в стакане и т.д.), хотя по подражанию эти действия выполняются. Кинестетическая апраксия проявляется невозможностью совершать привычные действия без контроля зрения. При постоянном зрительном контроле целенаправленные движения совершаются. Пространственная апраксия характеризуется невозможностью придать конечности заданное положение (придать кисти вертикальное положение и т.д.), нарисовать круг, квадрат, попасть точно в указанную цель. Лобная апраксия. При ней больной не в состоянии выполнять нетипичные запрограммированные действия: например, в ответ на стук по столу больной должен поднять правую руку, а на стук по стакану левую. Для лобной апраксии характерны также постоянные, множественные повторения движений исследующего, так называемые эхопраксии.

Память один из ведущих компонентов высшей нервной и психической деятельности. 1. Классификация памяти по времени сохранения материала. Мгновенная (иконическая) память Кратковременная память Оперативная память Долговременная память Генетическая память 2. Классификация памяти по выделению преобладающего анализатора в процессах запоминания. Зрительная память. Слуховая память. Двигательная память. Эмоциональная память. Осязательная память. Обонятельная память. Вкусовая память. 3. Классификация памяти по характеру волевых качеств человека. Непроизвольная память Произвольная память. Процессы памяти тесно связаны с особенностями личности человека и разделяются на следующие компоненты: запоминание (фиксация материала, информации); вспоминание, припоминание (способность воспроизводить то, что зафиксировано в памяти).

Выделяют следующие виды амнезий: Ретроградная амнезия. Наиболее часто наблюдается при травмах черепа и характеризуется потерей памяти на события, связанные с данной травмой. Антероградная амнезия выпадение памяти на события, которые имели место по окончании расстройства сознания. Антероретроградная амнезия - выпадение памяти на события как предшествующие травме или болезни, так и на последующие события, по окончанию расстройства сознания. Гипомнезия снижение памяти. Особенно часто этот вид расстройства наблюдается и проявляется в низкой успеваемости у детей, что, несомненно, требует детального анализа по выявлению причин гипомнезии. Гипермнезия - необычно хорошая память. А. Р. Лурия в работе «Маленькая книжка о большой памяти» описал многолетние наблюдения над человеком с феноменальной памятью. Он был репортером одной из газет. Когда по утрам редактор давал задание своим подчиненным, то он никогда ничего не записывал. Этот человек с легкостью воспроизводил более 70 элементов (воспроизводство длинного ряда цифр, слов, бессмысленных сочетаний букв в любом порядке с начала, с конца, с середины). Фиксационная амнезия снижение памяти на ближайшие и текущие события при сохранности ее на отдаленные и на приобретенные в прошлом знания. Прогрессирующая амнезия постепенное ослабление памяти на приобретенные знания, сведения, жизненный опыт.

Мышление и его расстройства Мышление высшая форма познавательной деятельности и активного отражения объективной реальности в сознании человека сущности, закономерных связей и отношений между вещами и явлениями природы и общества. Она развивается на основе чувственных форм ощущений, восприятия и далеко выходит за их пределы. Ощущения, восприятия, мышление - это звенья единого акта - познания.

Стадии когнитивного развития детей по Ж. Пиаже 1. Стадия сенсомоторных операций -действия с конкретным, чувственно воспринимаемым материалом: предметами, их изображениями, линиями, фигурами разной формы, величины и цвета. Эта стадия продолжается у детей до 2 лет и свободна от пользования языком, отсутствуют представления. 2. Стадия дооперационального интеллекта (2-7 лет) - характеризуется сформированной речью, представлениями, интериоризацией действия в мысль (действие замещается каким-либо знаком: словом, образом, символом). Если раньше ребенок производил различные внешние действия, чтобы достичь цели, то теперь он уже может комбинировать схемы действий в уме и внезапно приходить к правильному решению. 3. Стадия конкретных операций (8-11 лет) характеризуется осознанием обратимости и симметричности отношений за счет преодоления эгоцентризма. Этап конкретных операций связан со способностью к рассуждению, доказательству, соотнесению разных точек зрения. Логические операции тем не менее нуждаются в опоре на наглядность, не могут производиться в гипотетическом плане (поэтому они названы конкретными). 4. Стадия формальных операций (12-15 лет) - подросток освобождается от конкретной привязанности к объектам, данным в поле восприятия, что характеризует завершение формирования логического мышления. Подросток приобретает возможность мыслить так же, как взрослый человек, т.е. мыслить гипотетически, дедуктивно.

Любая мыслительная деятельность совершается при помощи мыслительных операций: анализа, синтеза, сравнения, обобщения, абстракции, конкретизации и систематизации. Анализ - мысленное разъединение предмета, явления на отдельные стороны, признаки, свойства, составляющие в совокупности этот предмет или явление. Синтез - мысленное соединение отдельных частей, признаков, свойств в целое. Сравнение - мысленное установление сходства или различия предметов и явлений окружающего мира. Обобщение - выделение не только общих, но и основных признаков, характеризующих сущность данных объектов и явлений. Абстрагирование – способность в процессе обобщения предметов и явлений действительности отвлекаться от целого ряда других их признаков, сторон. Конкретизация - одновременная фиксация признака либо стороны предмета, явления вне учета других сторон, признаков предмета и явления в целом. Систематизация (классификация) мысленное распределение предметов или явлений по группам или подгруппам в зависимости от сходства и различий друг с другом.

На основе онтогенетического развития мыслительных операций и их сочетаний выделяются три основных вида мышления: наглядно- действенное (предметное), наглядно-образное и абстрактно-логическое (отвлеченное, словесное, теоретическое). Наглядно-действенное мышление характеризуется опорой на непосредственное восприятие предметов в процессе выполнения действий с ними. При этом мышлении слова выполняют в основном констатирующую функцию. Наглядно-образное мышление это мышление, опирающееся на представления. Характерная черта данного вида мышления широкое оперирование конкретными наглядными образами, возникшими ранее в процессе решения той или иной мыслительной задачи. Абстрактно-теоретическое мышление – это мышление с опорой на понятия, которые отражают сущность предметов и выражаются в словах. Оно тесно связано о решением теоретических задач и отражает уровень развития логический стороны мышления, т.е. отвлеченное мышление В практической деятельности ни один человек, естественно, не пользуется каким-то одним видом мышления, в так называемом «чистом виде», а использует все виды, объединение которых образует так называемое практическое мышление.

Индивидуальные различия мыслительной деятельности человека проявляются в качествах ума, основными из которых являются широта, глубина, самостоятельность, критичность, гибкость и быстрота. Широта ума проявляется в широком охвате познанием различных вопросов действительности, во всестороннем и творческом подходе к исследуемым вопросам теории и практики. Глубина ума означает умение проникнуть в сущность явления, события, понять причины их возникновения и предвидеть дальнейший процесс развития. Для самостоятельности мышления характерно умение человека ставить новые задачи и самому находить соответствующие решения и ответы. Критичность ума означает умение человека оценивать свои и чужие мысли, всесторонне проверять выводы и умозаключения. Гибкость ума выражается в самостоятельности и свободе мысли во время выбора приемов, способов решения новых задач, новых проблем. Быстрота ума характеризуется умением человека быстро разобраться в сложной обстановке, быстро обдумать и принять правильные решения.

Мышление всегда имеет целенаправленный характер, включающий в себя специальные приемы (стратегии) для решения задач, проблем. Стратегии мышления: 1) случайный перебор (метод проб и ошибок, поиск решения ведется несистематично); 2) рациональный перебор (отсечение более вероятных неверных направлений поиска) конвергентное мышление; 3) систематический перебор (проверка всех возможных вариантов решения) дивергентное мышление. При решении мыслительной задачи проходит четыре этапа подготовки, инкубации, инсайта и проработки. Подготовка подбор всей относящейся к проблеме информации. Инкубация пауза, необходимая для анализа ситуации. Инсайт озарение, когда решение приходит внезапно, как бы само собой, зачастую на уровне подсознания (иногда во сне, при засыпании). Проработка детальная проверка решения проблемы, задачи.

Имеется множество классификаций различных видов расстройств мышления. Авторы придерживаются классификации Б.В. Зейгарник (1986), которая выделяет три основных вида патологии мышления: 1. Нарушение операциональной стороны мышления. 2. Нарушение динамики мыслительной деятельности. 3. Нарушение личностного компонента мышления. Нарушение операциональной стороны мышления проявляется в снижении уровня обобщения и искажении процесса обобщения. Снижение уровня обобщения характеризуется тем, что в суждениях больных доминируют непосредственные представления о предметах и явлениях. При выполнении задания такие больные не в состоянии из всевозможных признаков отобрать те, которые наиболее полно раскрывают понятие. Так, например, в опыте по методу классификации один из подобных больных отказывается объединить в одну группу кошку с собакой, «потому что они враждуют», другой больной не объединяет лису и жука, потому что «лиса живет в лесу, а жук летает». При ярко выраженном снижении уровня обобщения больным вообще недоступна задача на классификацию.

Искажение процесса обобщения характеризуется тем, что больные в своих суждениях отражают лишь случайную сторону явлений, понятий, предметов, не учитывая часто их содержание. Так, выполняя задание на классификацию предметов, они руководствуются лишь общими признаками, неадекватными реальным отношениям между предметами. Например: ложку, вилку, лопату и стол больной объединяет по принципу «твердости», самолет и дерево «это небо и земля», тетрадь, диван, книга «на диване можно заниматься». Нарушение динамики мыслительной деятельности: лабильность (неустойчивость) и инертность. Лабильность (неустойчивость) чередование адекватных и неадекватных решений. Логические связи часто подмениваются случайными сочетаниями. Так, правильное выполнение задания «классификация предметов» нарушалось тем, что больные объединяли предметы в одну группу лишь потому, что карточки с их изображением оказались рядом. Инертность мышления (расстройство мышления) отмечается тогда, когда больные не в состоянии изменить ход своих суждений, переключаться с одного вида деятельности на другой.

Нарушение личностного компонента мышления. К нему относятся: разноплановость мышления, нарушение критичности и нарушение саморегуляции. Разноплановость мышления заключается в том, что суждения больных о каком-либо явлении протекают в разных плоскостях. Например, при выполнении задания «исключение предметов» барабан, фуражка, зонтик - больной высказался следующим образом: «Зонтик не нужен, сейчас носят плащи. Зонтик это устаревший атрибут, я за модернизм». Нарушение критичности - один из основных «лобных синдромов», когда у больных полностью отсутствует критика к своему состоянию. Нарушение саморегуляции - нарушение самоанализа, направленное к смене позиций, отчуждению и объективизации своих действий. В каждом виде патологии мышления отмечается еще множество клинических приложений.

В каждом виде патологии мышления отмечается еще множество клинических приложений. Рассмотрим основные из них: Ускорение мышления. Этот вид расстройства характеризуется быстрой сменой мыслительных операций. Мысли так быстро сменяют друг друга, что со стороны это воспринимается как словесный поток. Больные не останавливаются на отдельных идеях, их суждения поспешны, непродуманны, односторонни. Замедленное мышление характеризуется уменьшением количества идей и сопровождается субъективным чувством затруднения мышления, смущением своей интеллектуальной несостоятельностью. Мысли текут медленно, сами больные говорят, что у них «мало мыслей», что им «трудно думать и доводить свои рассуждения до конца». У некоторых больных возникают мысли о самоубийстве. Аутистическое мышление (аутизм) у больных с таким видом нарушения теряется способность различать границы между субъективным миром и реальностью. Это погружение в мир внутренних переживаний, при котором логическое суждение отодвигается на второй план и теряется желание контактировать с внешним миром. Например, больной аутизмом, беседует с человеком так, будто тот в курсе его переживаний, проблем, знает о ком и о чем идет речь. В определенных жизненных ситуациях у некоторых здоровых людей может ослабевать логическое мышление и его место занимает аутистическое. Это бывает под влиянием многих факторов (стресс, аффект, наркотическое опьянение и др.), когда эмоционально-чувственная сфера берег верх над познавательной деятельностью человека, его рассудком.

Паралогическое мышление характеризуется «кривой», «изогнутой» логикой при хорошей памяти, способностью к счету, рассудительностью. Подчас бывает трудно найти границу между нормой и патологией. Во многих случаях отмечается патологическая склонность к паралогизмам, которые вполне искренне отстаиваются, утверждаются, хотя доказаны быть не могут. Иногда высказывания больных могут представляться правильными и даже оригинальными, но при их анализе нетрудно убедиться в том, что речь идет об аномалиях мышления, логических изгъянах и ошибочных доказательствах. Больные с паралогическим мышлением, как правило, эмоционально и чувственно пытаются доказывать и защищать отчетливо неподкрепленные суждения и факты. Для таких больных характерны высказывания, не подходящие по смыслу и содержанию, отсутствие рассудительности, критики в отношении логических ошибок. Приведем некоторые примеры паралогического мышления. Больной, страдающий психическим заболеванием (шизофренией), считает, что ему изменяет жена, так как любовник носит красный галстук, а его жене нравится красный цвет. Другой пример больной по имени Лева заявляет, что он царь, так как все знают, что Лев царь зверей. Некоторые больные идентифицируют реальные предметы с какими-либо нереальными образами, сюжетами. Так, одному больному был подан поджаренный хлеб. Для него это означало, что его подозревают в покушении на поджог, так как горелая корка хлеба идентифицировалась у него с огнем и пожаром. Таким образом, при паралогическом мышлении фактически реально доказанные факты игнорируются и заменяются совершенно абсурдными для здравого рассудка соображениями, суждениями.

Разорванность мышления это прерывистость логической связи отдельных понятий, при которой мысли текут вразброд понятий. Выражается в разорванности речи, которая лишена содержания и состоит из беспорядочного набора слов («словесная окрошка»). У многих появляется симптом «соскальзывания мысли», проявляющийся в переходах от одного представления к другому вне естественных логических связей. Резонерство это мышление типа пустого «рассуждательства». Оно четко проявляется там, где выполнение задания требует словесных определений, формулировок, сравнений, понятий. Речь таких больных характеризуется множеством словесных ссылок, банальных выражений, утвердительного тона на фоне повышенной самооценки и неадекватных притязаний. Резонерство легко обнаруживается, если предложить больному раскрыть смысл пословицы, произвести сравнение, передать содержание показываемой картинки. Навязчивые идеи это мысли, постоянно и независимо от сознания человека, вторгающиеся в психику больного и тяжело им переживаемые. Больной при этом понимает нелепость навязчивых идей, но бороться с ними в большинстве случаев не может, хотя и пытается от них освободиться. Навязчивые идеи проявляются в виде навязчивых сомнений, мудрствований, мелодий, навязчивого счета и т.д.

Навязчивые сомнения проявляются в том, что больной постоянно сомневается в своих действиях, например, выключил ли он свет, закрыл ли кран, положил ли в портфель нужную тетрадь и т.д. Навязчивое мудрствование характеризуется постоянно возникающими бессмысленными сомнениями. Например, кого больше в вагоне мужчин или женщин, какое количество людей проживает в высотном доме и т.д. Навязчивый счет (аритмомания) навязчивее пересчитывание попавших в поле зрения предметов, произведение арифметических действий и т.д. В отличие от бредовых, при навязчивых идеях больные сохраняют критичность по отношению к своим мыслям. Навязчивые контрастные мысли характерны своим несоответствием той или иной обстановке. Например, у больного внезапно появляется мысль выражаться в театре, на торжестве, банкете и т.п. Навязчивые страхи, фобии. Фобии и страхи могут быть самыми разными. Например: страх смерти танатофобия, страх покраснеть эрейтофобия, страх загрязнения при прикосновении мияофобия, страх замкнутого пространства - клаустрофобия, боязнь заболеть раком - канцерофобия, болезнью сердца - кардиофобия, сифилисом - сифилофобия и т.д. Навязчивые страхи приводят к тяжелым невропатическим и ипохондрическим расстройствам.

Навязчивые действия, как правило, являются следствием фобий, когда у больных появляется желание что-то сделать, совершить какое-то действие. Например, чтобы не произошло несчастья, больной определенное количество раз ударяется головой о стену. Сам больной понимает нелепость своих действий, но противостоять им не может. Бредовые идеи - неправильные рассуждения и выводы, искажающие объективную, реальную действительность. Эти идеи отличаются стойкостью, непоколебимостью, убежденностью, уверенностью в правильности высказываний и совершенно не поддаются коррекции. Попытки разубедить больного, доказать ему абсурдность его идей, как правило, приводят лишь к усилению бреда. По своей разновидности бредовые идеи в свою очередь могут подразделяться на бред величия, богатства, изобретательства, эротичности, ревности, преследования, воздействия и др. Приведем некоторые примеры различных видов бредовых идей: при бреде величия больные считают себя великими людьми, обладающими незаурядным умом и силой; при бреде изобретательства больные говорят об изобретении ими различных машин, приборов, аппаратов; эротический бред характеризуется настоящим преследованием лиц, к которым больной испытывает влечение; при бреде воздействия больные убеждены в том, что они подвергаются какому-то воздействию (им подсыпают яд в пищу, напускают смертоносный газ в их квартиру и т.д.);

Бред ревности характеризуется утверждениями больных о супружеской неверности партнера по браку с высказыванием доказательств измены (больной следит за женой, роется в ее сумочке, проверяет ее записную книжку, прислушивается к телефонным разговорам и т.д.). Все вышеперечисленные нарушения мышления могут возникать при различных неврологических, наследственных психических заболеваниях (травмы черепа, энцефалиты, шизофрения, эпилепсия, алкоголизм и др.), а расстройства мышления, даже незначительные, приводят к снижению уровня интеллекта и к слабоумию, кроме того, в результате поражения нервной системы на ранних этапах онтогенеза наступает отставание в умственном развитии.

Сознание и его расстройства Сознание высшая форма отражения действительности, характеризующаяся функционированием психических процессов, позволяющих человеку ориентироваться в окружающем мире, времени, месте, собственной личности и поведении. Оно является свойством высокоорганизованной материи, продуктом ее развития. Сознание воплощено в мозговой нейродинамике, высших мозговых функциях и деятельности человека. Психологическими свойствами, характеризующими сознание, являются: активность, когда действия человека обусловлены не столько внешней ситуацией, сколько внутренними целями; интенциональность это направленность на конкретный объект или явление; рефлексия или самонаблюдение, т.е. осознание самого себя; уровень активности сознания (сверхбодрствование, бодрствование, ясность суждения, спутанность и оглушение). Сверхбодрствование чувство подъема, вдохновения, прозрения, озарения с глубоким погружением в мир самого себя. Бодрствование состояние, в котором все явления действительности носят адекватный характер. Ясность состояние формального осознания действительности, без цельного ее отражения. Сужение сознания частичное осознание действительности, одностороннее ее отражение.

Разные степени сужения сознания наблюдаются в состоянии аффекта. Спутанность сознания искажение структуры внешнего и внутреннего мира. Реальный мир, как правило, заслоняется мнимыми, галлюцинаторными образами. Оглушение сознания блокада психической активности, вплоть до полного ее выключения (кома). Расстройства сознания многообразны и разделяются по характеру и их глубине. В свою очередь они условно подразделяются на две группы синдромов: 1. Синдромы выключения сознания: кома; сопор; оглушенность; 2. Синдромы (психопатологические) помрачения сознания: аментивный; делириозный; онейроидный; сумеречное помрачение сознания; ауры сознания; замыкания в себя; синдром акинетического мутизма.

Кома самое глубокое выключение сознания, характеризующееся глубоким сном с угасанием всех рефлексов (условных и безусловных), кроме акта дыхания и сердечной деятельности. Кома является самым опасным осложнением различных заболеваний, которые условно можно разделить на следующие группы: 1. Болезни и травмы центральной нервной системы (инсульты, эпилепсия, опухоли головного мозга и его оболочек, черепно-мозговые травмы и др.). 2. Эндокринные заболевания (сахарный диабет, патология надпочечников, тиреотоксикоз и др.). 3. Патология организма, связанная с потерей воды, энергетических веществ, электролитов (голодание, упорная рвота и др.). 4. Различные эндогенные и экзогенные токсикоинфекции (недостаточность печени, почек, алкоголизм, наркомания, отравления различными веществами). 5. Болезни, обусловленные нарушением газообмена (воспаление легких, дыхательная недостаточность, удушье, анемия, тяжелые острые расстройства кровообращения и др.).

Сопор (бесчувственность, беспамятность, непробудный патологический сон) характеризуется утратой сознания, при которой больные не реагируют на обращенную к ним речь при сохранности безусловных рефлексов (реакция зрачков на свет, кожные, сухожильные рефлексы и др.). При нанесении болевых раздражений иголкой или булавкой на различные участки кожи больной реагирует отдергиванием конечности либо гримасой лица. Оглушенность. Основными симптомами являются затруднение восприятия внешних воздействий, замедленность мышления с ослаблением анализа и синтеза, резкое снижение волевой активности с ослаблением фиксации текущих событий с последующей амнезией. Больные заторможены, вялы, дезориентированы. Лицо их амимично. Вербальный контакт с ними устанавливается с большим трудом и то лишь при повторных громких обращениях к ним. Аментивный синдром (безумие) характеризуется помрачением сознания с преобладанием растерянности, бессвязности мышления, речи и актов движения. Клиническая картина аментивного синдрома проявляется бессвязностью мышления и речи, растерянностью, повышенной отвлекаемостью внимания, дезориентировкой в месте, во времени, иногда в собственной личности, замедленностью восприятия. Причиной возникновения аментивного синдрома являются такие заболевания, как тиф, сепсис, рожа, общее истощение организма, старческая деменция, различные виды психозов, алкоголизм, наркомания.

Делириозный синдром (лихорадочный бред, белая горячка). В клинике заболевания отмечается постепенное нарастание самых различных симптомов, что позволило выделить несколько его стадий: В начальной стадии делириозного синдрома больные разговорчивы, многословны с непоследовательными высказываниями, вплоть до бессвязности речи. У них возникают различные наплывы чувств, воспоминаний на фоне повышенной психомоторной возбудимости. Выявляется резкая смена настроений: радость, веселье быстро сменяются подавленностью, плаксивостью; Во второй стадии к вышеописанным симптомам присоединяются нарушение сна, кошмарные сновидения, дезориентировка во времени и месте; Третья стадия болезни характеризуется, помимо вышеописанных симптомов, истинными зрительными галлюцинациями в виде устрашающих чудовищ, зверей. Онейроидный синдром (сновидное фантастически бредовое помрачение сознания, синдром сноподобной оглушенности) особая форма помрачения сознания с непроизвольно возникающими бредовыми представлениями, переживаниями, грезами. Перед больным возникают картины в виде сновидений, следующие одна за другой. Окружающая обстановка воспринимается как сцены из сказок, басен, фантастической литературы, фильмов, а люди, находящиеся рядом, превращаются в персонажи этих сцен. Онейроидный синдром часто сопровождается расстройством самосознания, т.е. расстройством сознания своего «я», депрессией, отключенностью от реальной действительности.

Сумеречное помрачение сознания потеря ясности сознания с оторванностью от окружающего мира с искаженным восприятием. Заболевание развивается внезапно, когда у больного полностью прерывается восприятие окружающего мира, замедляются движения, затухает речь. Иногда это состояние сопровождается непроизвольным блужданием (фуга, транс, сомнамбулизм). Состояние, когда блуждание длится несколько минут, называется фугой, более длительное время трансом, а во время сна сомнамбулизмом, лунатизм. Синдром сумеречного помрачения сознания, как правило, возникает при эпилепсии, черепно-мозговых травмах, алкогольном опьянении, хроническом алкоголизме, токсикомании и наркомании. Ауры сознания (дуновение, ощущение легкого ветерка, симптом-сигнал) предвестники эпилептического припадка, непосредственно предшествующие его возникновению. Выделяют несколько видов ауры: двигательные, сенсорные, вегетативные, вазомоторные, секреторные и психические. Ауры сознания относятся к разновидностям психических аур. Они проявляются различными кратковременными иллюзиями или галлюцинациями с последующим развитием эпилептического припадка. Замыкание в себе синдром, характеризующийся обездвиженностью больного за исключением моргания и вертикального движения глазными яблоками. Сложная психическая функция у таких больных сохранена. Такое состояние развивается при поражениях ствола головного мозга (инсульты, опухоли и др.). Синдром акинетического мутизма (глубокий паркинсонический синдром) наблюдается при поражении подкорковых образований мозга и характеризуется общей скованностью больного, маскообразным лицом, резкой заторможенностью (двигательной и психической) при относительной сохранности функции коры большого мозга.

Помимо непосредственно расстройств сознания в клинической практике встречаются саморасстройства сознания, выражающиеся в раздвоенности личности и сознании внутреннего антагонистического двойника, а в дальнейшем в чувстве овладения внешними силами. У таких больных отсутствует критическое отношение к заболеванию, прогрессирует опустошение сферы личного «Я», развивается соматопсихическая деперсонализация. Наблюдаются несколько видов нарушения самосознания. Психическая анестезия ослабление и утрата актов самовосприятия, характеризующиеся вытеснением из сознания различных сторон образа собственного «Я». Телесная анестезия - выпадение актов восприятия собственного тела или отдельных его частей: «Не чувствую правую ногу... Тела нет, остались только глаза... Просыпаюсь с ощущением, что нет пальцев... и т.д.». Утрата сознания активности мышления: «Голова пустая, мыслей нет... Говорю, но не думаю, только слышу, что сказал... Скажу, а потом только доходит, что сказал...». Утрата сознания собственной активности: «Чувствую себя роботом, автоматом... Если я ем, то это делает мое тело, а не «Я». Дереализация утрата сознания реальности окружающего и самого себя: «Окружающее мне только снится, я не есть на самом деле... Не пойму, «Я» есть или мне только снится». Утрата сознания витальности потеря ощущения жизненности: «Не могу понять, живой я или уже мертвый... Я воскрес из мертвых... Я уже умер, но продолжаю говорить». Утрата эмоционального резонанса выпадение из сознания актов восприятия эмоционального отклика, сопровождающего взаимодействие с внешним миром. В результате этого возникает чувство разобщения с окружающими: «Жизнь идет мимо меня, я стою на обочине жизни... Меня нет в этом мире, я в другом месте...»

Стеническое психодинамическое состояние и его расстройства Стеническое состояние - это состояние психически нормального человека с уравновешенными основными нейрофизиологическими процессами возбуждение и торможение. Нарушение стенического состояния характеризуется быстрой истощаемостью нервных элементов и раздражительного процесса, ослаблением функции вегетативных центров. Истощение нервных элементов является результатом чрезмерного расхода энергии, недостаточного питания, нарушения внутриклеточного обмена, интоксикации или токсикоза. Астенический синдром (бессилие, слабость) - состояние, при котором главными симптомами являются повышенная утомляемость и истощаемость, снижение физической и умственной работоспособности. У больных отмечаются общая слабость, повышенная раздражительность, ухудшение сна (диссомния) в виде повышенной сонливости либо бессонницы, плаксивость, снижение аппетита, неустойчивое настроение, неуверенность в себе. Истерический синдром характеризуется повышенной неустойчивостью эмоциональной сферы, при которой поведение больных носит демонстративный характер и определяется эмоциями и чувствами, но ни в коем роде разумом. Заболевание чаще появляется в молодом возрасте и преимущественно у женщин. Такие больные постоянно хотят находиться в центре внимания, поэтому у них появляется стремление к позерству, фантазированию, театральности. Истерический синдром может проявляться в виде истерических припадков, параличей, гиперкинезов, нарушений походки, заикания, мутизма. Истерический припадок, как правило, вызывается самими больными демонстративно в присутствии близких им людей с целью вызвать у них сочувствие и желание сделать так, как хочет больной.

Для научного обоснования развития интеллектуальных нарушений вследствие генетических и хромосомных расстройств будущим специалистам необходимо закрепление учебного материала по характеристикам понятий «ген», «хромосома», «хромосомный набор», «хромосомная теория наследственности», «наследование» и «наследственные болезни», и др. с целью более глубокого освоения знаний по патогенезу этих расстройств.

Хромосомы (греч. chroma – цвет, окраска + soma - тело) – главные структурно-функциональные элементы клеточного ядра, содержащие гены, расположенные в линейном порядке и обеспечивающие хранение и воспроизводство генетической информации.

Совокупность хромосом, содержащихся любой клетке организма обозначается как хромосомный набор.

В норме у человека насчитывается по 46 хромосом (23 пары аутосомных и одна пара половых гоносомных хромосом). Именно две половые хромосомы «Х» (икс) и «У» (игрек) и определяют пол человека.

Мужчины имеют одну Х- и одну У-хромосому, а женщины – две Х-хромосомы, но активна из них только одна. У-хромосома несет относительно немного генов, один из которых и определяет пол. У мужчин активны практически все гены, расположенные на Х-хромосоме. Гены Х-хромосомы называются сцепленными с полом, или сцепленными с Х-хромосомой.

Основным химическим компонентом хромосом, заключающим в структуре своей молекулы генетическую информацию, является ДНК (дезбоксирибонуклеиновая кислота).

Таким образом, функциями хромосом являются: хранение генов-носителей генетической информации, заключенной в молекулярной структуре ДНК.

Постоянство числа хромосом в хромосомном наборе и структуры каждой хромосомы – непременное условие нормального развития в онтогенезе и сокращение биологического вида.

Ген (от греч. genos – происхождение, род.) – единица структурной функциональной наследственности, представляющей собой отрезок молекулы ДНК со сложной микросистемой, находящейся во взаимодействии с окружающей средой (внешней и внутренней) и, тем самым, обеспечивающей жизнедеятельность клетки и организма в целом.

Факт существования, так называемых наследственных факторов, (генов) впервые был установлен Г. Менделем в 1866г. Изучая гибриды растений, родительские формы которых отличались друг от друга по одному, двум или трем признакам, Мендель пришел к заключению, что любые признаки организма определяются факторами, которые передаются от родителей к потомкам через половые клетки, и что эти факторы при скрещивании не дробятся, а передаются как нечто целое, независимо друг от друга. Появление разных признаков обусловлено различным сочетанием наследственных факторов, причем частоту появления каждого признака можно предсказать, зная, как он наследуется.

Совокупность всех генов организма называется генотип , а проявление существования тех или иных генов – экспрессией генов. От нее зависит фенотип – совокупность всех признаков организма, либо внешних проявлений генов. Признак, который определяется одним геном, обозначается термином фен .

Передача генетической информации на уровне клетки или целостного организма от родителей или предков детям или потомкам соответственно называется наследованием.

Материальными носителями наследования являются гены .

Все наследственные характеристики человека определяются генами.

Однако гены содержат информацию для развития не только нормальных, но и патологических признаков, включая интеллектуальную недостаточность, как следствие экспрессии аномального гена.

В норме каждый человек имеет от шести до восьми аномальных рецессивных генов. Однако они не нарушают функций клетки, если у одного человека не «встречаются» два гомологичных (сходных) рецессивных гена. В большой популяции вероятность появления человека с двумя сходными рецессивными генами очень мала, но для детей близких родственников такая вероятность значительно возрастает, так как близкородственное скрещивание приводит к увеличению количества гомологичных пар генов. Она высока и в изолированных группах населения, например в общинах меннонитов (членов протестантской секты).

Поскольку каждый ген (а у человека их примерно 75 тысяч) регулирует выработку какого-либо конкретного белка, вследствие мутации может обусловить другое строение белка (аномального или нормального, но в патологическом количестве), что приводит к нарушению функции клетки и в конечном счете приводит к той либо иной наследственной генетической патологии, включая и нарушение интеллектуальной деятельности.

Помимо генетических расстройств, важная роль в развитии наследственных заболеваний, принадлежит различным видам хромосомных нарушений вызванных разными геномными мутациями либо обусловленные хромосомными мутациями .

Геномные мутации характеризуются изменением числа хромосом, которые проявляются в виде полиплодии либо трисомии (когда имеется добавочная хромосома в диплоидном наборе) или моносомии (отсутствие одной из хромосом) при сохранении их структуры.

При хромосомных мутациях изменяется структура самих хромосом.

Генные и хромосомные мутации являются основными факторами развития генных и хромосомных болезней, которые объединены в общую группу – «наследственные болезни».

Характерными особенностями наследственных заболеваний являются и клинический полиморфизм и индивидуальное течение болезни.

Полиморфизм наследственных болезней выражается в разном времени появления симптомов или начала заболевания, разной степени выраженности болезненных проявлений, неодинаковых сроках летальных исходов. Вариации в проявлении наследственных болезней не ограничены только клиническими «характеристиками». Они выражаются также в колебаниях значений биохимических, иммунологических и других показателей, которые входят в общее «понятие» фенотипа.

Течение наследственной болезни у каждого больного, даже при самой строгой оценке на идентичность мутаций всегда носит индивидуальный характер. Не бывает двух одинаковых больных, страдающих одним и тем же заболеванием.

Однако, общими проявлениями разных наследственных болезней являются: задержка физического и психомоторного развития, умственная отсталость различной степени выраженности, черепно-мозговые дисплазии, костно-мышечные аномалии, пороки сердечнососудистой, мочеиспускательной, нервной и других систем, гормональные, биохимические и иммунологические отклонения.

Степень поражения органов и систем при наследственных болезнях зависит от многих факторов – типа хромосомной либо генной аномалии, индивидуальности по генному составу, размера недостающего или избыточного материала отдельной хромосомы, генотипа организма, условий среды в которых развивается организм.

Таким образом, в основе клиники различных видов наследственной патологии, в том числе, и интеллектуальных нарушений, лежат генные и хромосомные расстройства.

©А. Г. Московкина, Т. М. Усманская, 2013

© Издательство «Прометей», 2013

Все права защищены. Никакая часть электронной версии этой книги не может быть воспроизведена в какой бы то ни было форме и какими бы то ни было средствами, включая размещение в сети Интернет и в корпоративных сетях, для частного и публичного использования без письменного разрешения владельца авторских прав.

Введение

В контексте современных достижений медико-биологических наук и активных процессов гуманизации образования проблема интеллектуальных нарушений приобретает все большую актуальность. Последние достижения медико-биологических наук, способствуют все более тонкой клинической дифференциации различных форм интеллектуальной недостаточности у детей, что отражено в современных классификациях и позволяет на научной основе реализовать интегративные и инклюзивные проекты обучения и воспитания детей с особыми образовательными потребностями. Актуальность проблемы обусловлена также высокой распространенностью нарушений интеллектуального развития, тяжестью последствий, а также необходимостью разработки и внедрения новых эффективных форм абилитации и реабилитации, медико-психолого-педагогического сопровождения детей и их семей, отвечающих идеям гуманистической педагогики.

Инновацией последних лет можно считать появление вариативных программ интегративных (инклюзивных) форм образования и досуга, рассчитанных на детей младенческого и раннего возраста. Это группы в детских садах комбинированного и компенсирующего вида, школы, службы ранней помощи, лекотеки, группы кратковременного пребывания, в которых дети с ограниченными возможностями здоровья и их родители получают необходимую им раннюю помощь с использованием здоровьесберегающих образовательных технологий. Новые веяния не обошли стороной и подготовку студентов, которая стала двухступенчатой. Бакалавры и магистры обучаются по новым учебным планам с учетом новых требований к их компетенциям, предъявляемым обществом.

Дефектологи решают вопросы диагностики, коррекции и реабилитации детей на базе учреждений различного подчинения комплексно совместно со специалистами разных профилей и, прежде всего, с медицинскими работниками, что предъявляет высокие требования к их профессиональным компетенциям в различных областях медицины.

Таким образом, на основе расширения компетенций дефектологов, интегрирования образовательных, медицинских и социальных контактов создается научная база для осуществления интеграции (инклюзии) детей с ограниченными возможностями в общество. Это реализуется на основе комплексного медико-психолого-педагогического подхода к организации помощи детям с отклонениями в развитии и их семьям с учетом индивидуальных возможностей, особенностей и способностей каждого ребенка в соответствии с принципами современных гуманистических моделей обучения.

Эти факторы ставят проблему интеллектуальных нарушений на одно из первых мест, как в детской психиатрии, так и в дефектологии, определяют содержание дисциплины «Клиника интеллектуальных нарушений» на дефектологических факультетах и факультетах специальной педагогики и специальной психологии.

Предметом «Клиники интеллектуальных нарушений» как науки являются этиология и патогенез, диагностика, клинические проявления, медикаментозная терапия, профилактика и коррекция интеллектуальных нарушений с учетом возрастного аспекта, совместная работа специалистов разных профилей: клиницистов, дефектологов и родителей по профилактике, лечению и коррекции интеллектуальных нарушений у детей.

Будущим специалистам в области дефектологии (специальной педагогики и специальной психологии) с самого начала их профессиональной деятельности необходимы знания в различных областях клиники интеллектуальных нарушений, что определяет предмет, цели и задачи «Клиники интеллектуальных нарушений» как дисциплины. Как показывает практика, ориентация дефектологов в различных клинических проявлениях генетической патологии, обусловливающей умственную отсталость, является важной для их профессиональной деятельности еще и потому, что способствует своевременному направлению семьи на дальнейшее целенаправленное медико-генетическое обследование, установлению точного диагноза, определению или уточнению медицинского и педагогического прогноза дальнейшего развития ребенка. Данные о причинах и механизмах нарушений у ребенка используются не только для выбора методов лечения, разработки научно-обоснованных программ его воспитания и обучения, но и способствуют принятию адекватных решений при планировании семьи, профилактике инвалидности и сиротства. Как показывают исследования последних лет, семья, воспитывающая проблемного ребенка, нуждается в психологическом сопровождении при решении проблемы дальнейшего деторождения.

Проблемой «Клиники интеллектуальных нарушений» применительно к специальной педагогике и специальной психологии является противоречие между высокой значимостью клинических данных и их малой информационной доступностью при использовании только учебных пособий, предназначенных для врачей.

Решение данной проблемы и является целью настоящего учебного пособия. Изучение фундаментальных и прикладных аспектов клиники интеллектуальных нарушений создает научную базу для осуществления комплексного психолого-медико-педагогического подхода к организации специализированной помощи детям с отклонениями в развитии и их семьям.

Дисциплина «Клиника интеллектуальных нарушений» относится к базовой части профессионального цикла дисциплин, модулю «Медико-биологические основы дефектологии». Для ее освоения студенты-бакалавры используют знания, умения и навыки, сформированные в ходе изучения дисциплин «Возрастная анатомия и физиология», «Невропатология», «Клинико-генетические основы дефектологии».

«Клиника интеллектуальных нарушений» изучается студентами-бакалаврами параллельно с дисциплиной «Психопатология».

Ее освоение является необходимым условием для последующего изучения дисциплин вариативной части профессионального цикла и прохождения педагогической практики.

Процесс изучения «Клиники интеллектуальных нарушений» направлен на формирование следующих компетенций:

– способности к рациональному выбору и реализации коррекционно-образовательных программ на основе личностно-ориентированного и индивидуально-дифференцированного подходов к лицам с ограниченными возможностями здоровья (ОВЗ);

– способности организовывать и осуществлять психолого-педагогическое обследование лиц с ОВЗ с целью уточнения структуры нарушения для выбора индивидуальной образовательной траектории;

– способности к анализу результатов медико-психолого-педагогического обследования лиц с ОВЗ на основе использования различных (клинико-психолого-педагогических) классификаций нарушений в развитии, в том числе для осуществления дифференциальной диагностики;

– способности использовать данные медицинской документации в процессе организации и осуществления коррекционно-педагогической работы с лицами с ОВЗ;

Основной целью изучения «Клиники интеллектуальных нарушений» является формирование готовности студентов к осуществлению комплексного подхода к организации специализированной помощи детям с интеллектуальной недостаточностью.

В результате освоения дисциплины студент должен знать:

Этиологию и патогенез интеллектуальных нарушений, комплексных дефектов, в структуру которых включена интеллектуальная недостаточность;

Особенности интеллектуальной и речевой деятельности детей с различными нарушениями и дефектами;

Дифференцированные формы интеллектуальной недостаточности; классификации интеллектуальных нарушений и их значение для выбора адекватной образовательной траектории;

Дизонтогенетические и энцефалопатические формы интеллектуальной недостаточности; методы комплексной медико-психолого-педагогической профилактики и коррекции нарушений интеллектуального развития детей и подростков;

уметь:

Распознавать и дифференцировать проявления различных форм нервно-психической и комплексной патологии, подлежащей профилактике, комплексной медико-психолого-педагогической коррекции и лечению; использовать знания в области клиники интеллектуальных нарушений при разработке индивидуальных программ, основанных на личностно-ориентированном и дифференцированном подходе; эффективно взаимодействовать с медицинским персоналом в условиях реабилитационных центров, ПМПК, стационаров и других учреждений, осуществляющих диагностику и комплексную медико-психолого-педагогическую коррекцию нарушений в развитии у детей и подростков.

владеть:

Методами комплексной клинико-психолого-педагогической оценки состояния здоровья, профилактики и коррекции нарушений развития при различных нозологических формах интеллектуальной недостаточности.

Глава 1
Современная трактовка понятий и положений клиники интеллектуальных нарушений

Рассматриваются подходы к определению основных понятий и терминов, необходимых для усвоения дисциплины «Клиника интеллектуальных нарушений », прослеживается эволюция их содержания на различных этапах развития науки и общества.

1.1. Интеллект и интеллектуальные нарушения

Интеллект от латинского слова intellectus – ум, понимание, постижение, разумение. Общепринятого научного определения понятия «интеллект» в настоящее время не существует, поскольку не существует и общепринятой теории интеллекта. В широком смысле под интеллектом нередко понимается совокупность психических процессов, обеспечивающих познавательную деятельность человека, в более узком смысле – мышление.

Многие исследователи подчеркивают адаптивное значение интеллекта для человека. Этот термин является общим для многих определений.

Так, В. Штерн определял интеллект как некоторую общую способность приспособления (адаптации) к новым жизненным условиям.

По мнению психологов Вине и Симона, предложивших первые тесты интеллекта, человек, обладающий интеллектом, «правильно судит, понимает и размышляет». Благодаря здравому смыслу и инициативности он может приспосабливаться к обстоятельствам жизни, то есть адаптироваться.

Д. Векслер считал, что интеллект – это глобальная способность разумно действовать, рационально мыслить и хорошо справляться с жизненными обстоятельствами (адаптироваться).

Р. Робинсон рассматривал интеллект как способность адаптации к вновь возникающим жизненным обстоятельствам.

Г. Фергюсан полагал, что интеллект – это способность накапливать опыт при переходе от одной ситуации к другой.

Согласно Ж. Пиаже интеллект проявляется в универсальной адаптивности, достижении равновесия индивида со средой.

Р. Стернберг считал, что интеллект – это целенаправленное адаптационное поведение.

С этой точки зрения интеллект можно определить как некоторую способность, детерминирующую общую успешность адаптации человека к новым условиям.

В. М. Банщиков указывал, что интеллект это сложное интегральное понятие, включающее не только совокупный умственный потенциал, но и инструменты его реализации, определяющие адаптацию. При этом интеллект не является самостоятельной психической функцией, но во многом определяет психическое развитие в целом.

Учитывая эту особенность понятия «интеллект», К. Ясперс (1913) предложил выделять предпосылки интеллекта, «багаж знаний» и собственно интеллект.

Такой подход к определению понятия «интеллект» оказался продуктивным. В отечественной психиатрии принято выделять предпосылки интеллекта, собственно интеллект и «психический инвентарь».

К предпосылкам интеллекта относятся отдельные психические процессы: память, внимание, гнозис, праксис, владение речью, сознание, умственная работоспособность, темп психических процессов, активность, инициативность и другие психические процессы, которые обычно относят к высшим корковым, или мозговым функциям, мышлению (В. В. Ковалев).

Мышление – основная составная часть интеллекта. Мышление – это психический процесс опосредованного и обобщенного отражения существенных сторон предметов и явлений объективного мира и их внутренних взаимосвязей. Мыслительная деятельность в значительной мере опосредуется речевыми символами и в своей развитой форме представляет сложную интегративную деятельность. Логическими формами мышления, содержательная сторона которых отражается в речи, являются понятия, суждения, умозаключения. Понятие отражает совокупность существенных признаков предмета путем их перечисления; суждение отражает их связи и отношения, умозаключение выводит из одного или нескольких суждений новое.

Под «психическим инвентарем» понимается совокупность знаний («багаж знаний»), приобретенных в процессе накопления индивидуального опыта. Необходимо знать, как правильно оперировать набором накопленных сведений, словарным запасом, устанавливать причинно-следственные связи, критически оценивать ситуацию и принимать адекватные решения.

В структуре интеллекта различают врожденные способности, унаследованные от родителей, и способности, приобретенные в ходе социализации и зависящие от степени приобщенности к культуре и полученного образования.

К. Ясперс придавал большое значение общему жизненному опыту, проявляющемуся в знаниях, полученных в процессе удовлетворения спонтанно возникшего интереса или в процессе работы, и считал его более точным критерием оценки интеллекта, чем уровень полученного образования.

Важными в структуре интеллекта являются познавательные способности, способность к категориальному мышлению, способность к самостоятельному приобретению знаний, способность к адаптации.

Для нужд современной психологии в качестве рабочего предложено следующее определение: «интеллект – это психическое явление, измеряемое с помощью тестов интеллекта и проявляющееся как общая способность мыслительных процессов адаптироваться к решению различных задач, предъявляемых человеку окружающей средой, и оказывающее значительное влияние на успешность его профессиональной деятельности. Интеллект выделяется из общих способностей тем, что является способностью к адаптации на основе рассудочной деятельности».

Таким образом, интеллектуальные способности – это интегральное понятие, объединяющее в себе способность человека к рациональному познанию, анализу и синтезу, отделению главного от второстепенного, оперированию символами, отображению мира в понятиях, формированию суждений и умозаключений, практическому применению накопленных знаний, целеполаганию и достижению целей, активному приспособлению к новой ситуации (адаптации).

Индивидуальность интеллекта определяется сочетанием широты, глубины, гибкости, самостоятельности. Широта интеллекта отражает способность охватить большой круг вопросов. Глубина выражается в способности находить новое в известном, отказываясь от шаблонных решений задач, умении критически оценивать собственные умозаключения. Самостоятельность интеллекта определяется способностью предложить собственное решение проблемы и отстаивать его.

Особенности индивидуальных характеристик интеллекта зависят от 1) уровня межфункциональной интеграции системы психических процессов, обеспечивающих познавательную деятельность, 2) иерархии структуры процессов познавательного отражения, 3) интеллектуализации познавательных функций, определяющих уровень их осознанности, категориальности, системности, интериоризации.

Ж. Пиаже (1951) отождествлял интеллектуальное развитие с психическим развитием и выделил следующие этапы развития интеллекта в онтогенезе: сенсомоторный; репрезентативный, конкретный и логический интеллект.

Д. Векслер (1949) отмечал значение возрастных особенностей интеллекта. Он справедливо считал, что в молодом возрасте ведущей является способность усваивать новые знания. В старшем возрасте – главной является способность адекватно использовать жизненный опыт.

Интеллект как способность к умственной деятельности является одним из аспектов личности.

Личность – это более или менее устойчивая организация интеллектуальных, эмоциональных, познавательных и концептуальных особенностей человека, особенностей его поведения на физиологическом, психологическом и социальном уровнях, которые в совокупности в значительной мере определяют характер взаимодействия с окружающей его средой и адаптацию.

«Под поведением разумеют определенным образом организованную деятельность, осуществляющую связь организма с окружающей средой. Обычно выделяют три основных, различных по своей психологической природе типа поведения: инстинктивное поведение, навыки и разумное поведение» (С. Л. Рубинштейн).

Произвольное поведение – поведение осмысленное, разумное. Разумность означает, что человек осознает себя источником поведения. «Там, где источником движения мы видим самих себя, там мы приписываем действиям личностный характер» (Л. С. Выготский). Благодаря этой способности реактивное поведение ребенка превращается в активное, осмысленное, инициативное и надситуативное.

Поведение, как процесс взаимодействия человека с окружающей средой, связано с внешней (двигательной) и внутренней (психической) активностью.

Понятие «поведение» соотносится с видом и уровнем активности личности, а также с такими ее проявлениями, как деятельность, познание, общение. Поведение социально связано с речевой регуляцией. Поведение человека всегда социально детерминировано.

Любой интеллектуальный акт предполагает активность индивидуума и способность к саморегуляции при его выполнении. Основой интеллекта является умственная активность, а саморегуляция обеспечивает необходимый для решения задачи уровень активности (М. К. Акимова). К важным факторам интеллектуальной продуктивности личности относится работоспособность (Э. А. Голубева).

С этих позиций умственная деятельность может рассматриваться как форма поведения, формирующаяся на основе врожденных способностей и различных аспектов национальной культуры – языка, цифрового исчисления, научных и этических концепций.

1.1.1. Теории и концепции интеллекта

Экспериментально-психологические теории интеллекта связаны с разными психологическими школами, основоположниками которых являлись выдающиеся отечественные и зарубежные ученые (Б. Г. Ананьев, Л. С. Выготский, Л. А. Венгер, А. Р. Лурия, С. Л. Рубинштейн, В. В. Ковалев, Л. Л. Терстоун, К. Леви Стросс, У. Р. Чарлсворд, Ж. Пиаже и другие). Эмпирическая база этих теоретических направлений постоянно развивается и обогащается новыми фактами, концепциями природы интеллекта, которые нуждаются в систематизации. Одна из попыток систематизировать подходы к трактовке информации, накопленной в области исследований интеллекта, принадлежит М. А. Холодной.

Тестологический подход характеризуется созданием факторных моделей интеллекта (Л. Терстоун, Т. Келли, Д. Векслер, Р. Кэтелл).

Структурно-уровневая теория интеллекта (Б. Г. Ананьев, Е. И. Степанова, Б. М. Величковский и другие) рассматривает интеллект как сложную умственную деятельность, представляющую единство познавательных функций разного уровня: иерархическую систему психомоторики, памяти, внимания и мышления.

Социокультурный подход (А. Р. Лурия, Л. С. Выготский, Дж. Брунер, М. Коул и С. Скрибнер, Л. Леви-Брюль, К. Леви-Сброе, и другие) рассматривает социокультурное влияние на познавательные возможности человека, возникновение интеллекта как результат процесса социализации и влияния культуры.

Культурно-историческая теория формирования высших психических функций (ВПФ) (Л. С. Выготский) рассматривает возникновение ВПФ в процессе культурно-исторического развития.

Процессуально-деятельностный подход (С. Л. Рубинштейн, А. В. Брушлинский, Л. А. Венгер, Н. Ф. Талызина, О. К. Тихомиров, К. А. Абульханова-Славская и другие) концентрируется на внутренних закономерностях операционально-процессуальной динамики мышления и исходит из того, что любое психическое явление, в том числе интеллект, является процессом, особой формой человеческой деятельности. Индивидуальный интеллект как способность человека к самостоятельному получению новых знаний, применению их в нестандартных проблемных ситуациях (Н. А. Менчинская, 3. И. Калмыкова) формируется по мере того, как образуются основные мыслительные операции: анализ, синтез, обобщение.

Подчеркивается, что процесс интериоризации внешних влияний, как основной механизм умственного развития, всегда преломляется через внутренние условия. Поэтому интеллект является не только результатом, но и предпосылкой обучения.

Генетический подход (У. Р. Чарсворз, Ж. Пиаже) рассматривает интеллект в эволюционном плане как следствие адаптации человека к постоянно меняющимся условиям окружающей среды. Его механизмы связываются со свойствами нервной системы.

В основе концепции интеллектуального развития ребенка (Ж. Пиаже) лежит операциональная теория, согласно которой интеллект – это наиболее совершенная форма адаптации организма к среде, способность осуществлять гибкое и одновременно устойчивое приспособление к физической и социальной действительности. Его основное назначение – организация взаимодействия человека со средой. Согласно этому подходу интеллект ребенка развивается вследствие интериоризации предметных действий, которые превращаются в умственные операции, или действия, выполняемые во внутреннем, мысленном плане.

Образовательный подход опирается на теорию когнитивного научения (Р. Фейерштейн, А. Стаатс, Р. Фейерштейн, Н. А. Менчинская, 3. И. Калмыкова, Г. А. Берулава и другие), которое осуществляется в специально организованных условиях с помощью обучающих методик. В социальном бихевиоризме механизм интеллекта объясняется как сумма отдельных интеллектуальных навыков, выработанных с помощью подкрепления в различных ситуациях. С этой точки зрения интеллект – это «базовый поведенческий репертуар» (А. Стаатс), или динамический процесс взаимодействия человека с миром, критерием которого является адаптивность индивидуального поведения.

В соответствии с информационным подходом Айзенка в качестве объяснения природы интеллекта рассматриваются нейрофизиологические механизмы – особенности функционирования центральной нервной системы, отвечающие за точность и быстроту передачи информации, закодированной в виде последовательных нервных импульсов в коре головного мозга.

Феноменологический подход опирается на гештальт-психологическую теорию интеллекта (В. Келлер, К. Дункер, Р. Мейли, М. Вертгеймер, Р. Глейзер, Дж. Кэмпион и другие), в основе которой лежат процессы структурирования содержания сознания. Ключевой характеристикой интеллекта является инсайт, или озарение. Критерием развития интеллекта (К. Дункер) является способность быстро перестраивать содержание познавательного образа в направлении основного проблемного противоречия.

Регуляционный подход (Л. Л. Терстоун и другие), рассматривает интеллект как форму саморегуляции психической активности, как главный критерий интеллектуального развития выступает мера контроля потребностей личности.

Г. Айзенк выделяет три базовых аспекта интеллекта: интеллект как биологический феномен; интеллект как социокультурный феномен; интеллект как психометрический показатель.

В понятие биологический интеллект (А) входят особенности функционирования структур головного мозга, отвечающих за индивидуальные особенности познавательной активности, связанные с генетическими факторами.

Социальный интеллект (Б) включает в себя биологический интеллект (А) и «intelligence quotient» (IQ). При этом IQ шире, чем интеллект (А), и включает его в себя. В соответствии с этой моделью концепция биологического интеллекта является фундаментальной.

Основоположник количественной генетики антрополог Френсис Гальтон в 1883 г. определил интеллект как способность к труду и чувствительность к физическим раздражителям. Он придавал большое значение наследственности в детерминации интеллекта. В 1876 г. предложил близнецовый метод исследования для оценки вклада генетических и средовых факторов в разнообразие людей по психофизиологическим характеристикам, в том числе определяющим уровень интеллекта.

В современных исследованиях помимо близнецового метода в том виде, в котором его предложил Ф. Гальтон, то есть сравнения монозиготных (М3) и дизиготных (ДЗ) близнецов, используются методы изучения интеллекта приемных детей, их биологических и приемных родителей, а также сравнение партнеров монозиготных близнецовых пар, воспитывавшихся в разных приемных семьях.

Нередко понятие интеллекта отождествляется с какой-либо одной из его функций. В любом интеллектуальном акте происходит активизация психических функций, обеспечивающих познавательную деятельность. Поэтому под интеллектом чаще всего подразумевают те проявления индивидуальности, которые имеют отношение к обучению.

В тех случаях, когда интеллект отождествляется только со способностью к обучению, или обучаемостью, не принимается во внимание его продуктивное начало: способность к творческому преобразованию действительности.

.
5.6. Клиника интеллектуальных нарушений при детских церебральных параличах.
Мозговой органический дефект, составляющий основу детского церебрального паралича , возникает рано, в период незавершенного процесса формирования основных структур и механизмов мозга, что обуславливает сложную сочетанную структуру неврологических и психопатологических расстройств. В полиморфной картине последних значительное место занимают нарушения психического развития, в том числе его пограничные формы.
Диссоциация между относительно удовлетворительным уровнем развития абстрактного мышления и недоразвитием функций пространственного анализа и синтеза, праксиса, счетных способностей и других высших корковых функций определяет формирование интеллектуальной деятельности и развития школьных навыков (Е. Н. Кириченко, Е. М. Мастюкова, С. С. Калижнюк и др.). Особенностью недостаточности высших корковых функций является сочетание различных нарушений (чаще всего несформированностью праксиса и гнозиса). Нарушения пространственного гнозиса проявляются в замедленном формировании понятий, определяющих положение предметов и частей собственного тела в пространстве, неспособности узнавать и воспроизводить геометрические фигуры, складывать из частей целое (для выявления пространственных нарушений используют пробы Хеда, кубики Кооса, тесты «лицо», «нарисуй человека» и др., адаптированные для детей с церебральными параличами (С. С. Калижнюк). Характерно, что активное включение речевой инструкции облегчает выполнение задания (в отличие от выполнения задания по показу). Во время письма выявляются зеркальность, ошибки графического изображения букв, цифр и другие ошибки.
В тесной связи с нарушениями зрительно-пространственного синтеза находится недостаточность функции счета (как устного, так и на конкретном материале). Эти расстройства проявляются в замедленном усвоении понятия числа и его разрядного строения, замедленной автоматизации механического счета, неузнавании и смешении арифметических знаков и цифр при письме и чтении.
Особенностью процесса мышления является его диссоциация – более выраженная недостаточность наглядно-действенного мышления по сравнению с вербальным (Е. М. Мастюкова). Дети с церебральным параличом в большинстве случаев уже в подготовительном классе способны к элементарному абстрагированию и обобщению, справляются с простым вариантом классификации, проводят сравнения предметов по существенным признакам, могут составить рассказ по сериям сюжетных картинок, понять скрытый смысл простого рассказа (самостоятельно или с помощью, после первого объяснения).
Вместе с тем у детей с церебральным параличом выявляются специфические нарушения семантической стороны речи, недостаточное понимание логико-грамматический конструкций. Формирование понятийного мышления у этих детей отстает по сравнению со здоровыми детьми. Хотя формально они имеют достаточный словарный запас, у них отмечаются задержка формирования слова как понятия , ограниченное или искаженное понимание значения отдельных слов. Это связано с ограниченным практическим опытом детей и приводит к тому, что многие обобщающие понятия имеют заученный характер.
Кроме того, всем детям с церебральным параличом свойственны замедленность мышления, некоторая его инертность; в части наблюдений имеют место нарушения последовательности и целенаправленности мышления. Низкий уровень наглядно-действенного мышления часто наблюдается у детей со значительной недостаточностью сформированности пространственных представлений.
В результате динамического обследования (Е. М. Мастюкова) выяснилось, что наиболее обратимыми являются несформированность стереогноза и пространственных представлений, а наиболее стойкими – недостаточность праксиса и оптико-пространственного гнозиса (последняя недостаточность, как правило, коррелировала с тяжестью поражения двигательной системы в целом и особенно с недоразвитием зрительно-моторной координации). Следовательно, у детей с церебральным параличом наиболее задержаны в развитии высшие корковые функции, тесно связанные в своем формировании с двигательно-кинестетическим анализатором.
В структуре интеллектуального дефекта корковые расстройства сочетаются с церебрастеническими и психоорганическими симптомами.
Не менее важное значение в формировании своеобразных интеллектуальных нарушений приобретают неблагоприятные условия среды и воспитания, в которых проходит развитие ребенка с церебральным параличом (ограничение общения со здоровыми сверстниками, недостаточность игровой деятельности и подвижности, зависимость от взрослых).
В целом для прогноза заболевания имеют значение не только характер и тяжесть двигательных нарушений, но и уровень и характер как интеллектуального, так и эмоционального развития.
5.7. Клиника интеллектуальных нарушений при общем недоразвитии речи.
Одной из распространенных форм речевой патологии, которой, как правило, сопутствует интеллектуальная недостаточность, является «недоразвитие речи» (Р. Я. Левина), или «алалия» (Д. Ф. Фельдберг). Этими терминами обозначают отсутствие или врожденное недоразвитие всех сторон речи в связи с поражением мозговых механизмов в период, предшествующий ее появлению. В зарубежной литературе эти расстройства известны под названиями «врожденная афазия», «афазия развития», «конституциональная задержка развития речи».
Недоразвитие речи (алалия) чаще встречается в форме моторной алалии, при которой преобладает недоразвитие экспрессивной речи. Клиника и динамика имеют свои особенности на разных возрастных этапах.
В раннем детском возрасте наблюдается отсутствие лепета, запаздывание речевых реакций. Первые слова возникают лишь с 2-3 лет, а иногда позднее. Фразовая речь появляется к 5-6 годам и состоит из упрощенных предложений, включающих 2-3 слова. Обнаруживаются грубые расстройства всех сторон речи: фонематические, фонетические, лексические и грамматические нарушения (расстройства звукопроизношения, бедность словарного запаса, искажение структуры слова и грамматического оформления фразы и пр.). Важной особенностью речи этих детей является выраженный разрыв между импрессивной и экспрессивной сторонами речи: при понимании обиходных фраз ребенок почти не владеет самостоятельной речью. В дошкольном возрасте у детей обнаруживается определенная интеллектуальная продуктивность , которая диссоциируется с почти полным отсутствием речи.
В младшем школьном возрасте продолжают превалировать речевые расстройства, остается разрыв между импрессивной и экспрессивной речью. С началом обучения выявляются специфические расстройства чтения и письма, отражающие нарушения устной речи: дети медленно усваивают написание букв, плохо запоминают сходные по звучанию фонемы, затрудняются при написании окончаний, безударных гласных, слов со стечением согласных, в согласовании слов и написании предлогов.
Дальнейшая возрастная динамика речевого недоразвития характеризуется постепенным сглаживанием речевых расстройств, некоторым обогащением словарного запаса, уменьшением фонетических и грамматических ошибок в устной речи и письме. Однако и у учащихся старших классов специализированной школы еще остаются дефекты в произношении, грамматическом строе устной и письменной речи, в понимании и написании сложных логико-грамматических конструкций.
Дети с недоразвитием речи проявляют интерес к играм, неплохо ориентируются в быту, овладевают навыками самообслуживания. Их эмоции и привязанности достаточно дифференцированы.
Интеллектуальная недостаточность в дошкольном возрасте маскируется речевыми расстройствами, в школьном же возрасте она выступает достаточно отчетливо и выражается в бедном запасе сведений об окружающем, замедленном формировании понятий о форме и величине предметов, трудностях выполнения счетных операций, неспособности к пересказу прочитанного, непонимании скрытого смысла простых рассказов. У детей преобладает конкретно-образный тип мышления , слабо выражена способность к речевым абстракциям. В школе они плохо успевают не только по русскому языку и чтению, но и по математике.
Интеллектуальная недостаточность проявляется также в инертности психических процессов, выраженной истощаемости и пресыщаемости, нарушениях активности и побуждений. Поведение характеризуется незрелостью, недостаточным пониманием социальных требований, повышенной тормозимостью при предъявлении речевых заданий.
Таким образом, детям с недоразвитием речи по типу алалии свойственна интеллектуальная недостаточность, которая, однако, отличается от дефекта при типичной умственной отсталости (олигофрении). Подтверждением этого является не только способность этих детей выполнять задание по конструктивной деятельности, образованию понятий в безречевых текстах, но и недоступный олигофренам содержательный характер тех видов деятельности, которые не требует значительного участия речи (рисование, лепка, некоторые игры).
При наличии неплохого уровня практически-действенного и наглядно-образного мышления абстрактно-логический уровень мышления, неразрывно связанный с внутренней речью, оказывается недостаточным. При выполнении ряда заданий их словесная формулировка ухудшает результаты (Е. М. Мастюкова). Особенностью структуры дефекта является также его неравномерность, мозаичность. Значительное место в нем принадлежит общеорганическим психопатологическим проявлениям: нарушение темпа, направленности и переключаемости психических процессов, расстройствам активного внимания и памяти.
Таким образом, психический дефект при нерезко выраженном общем недоразвитии может рассматриваться как особый вид пограничной интеллектуальной недостаточности, в генезе которого, помимо раннего повреждения церебральных структур, важная роль принадлежит нарушению внутренней речи, а также фактору социальной депривации в связи с дефицитом речевого общения.
5.8. Клиника интеллектуальных нарушений при врожденной или рано приобретенной глухоте и тугоухости.
Исследования отечественных дефектологов и психиатров (Р. М. Боскис, Т. А. Власова, М. С. Певзнер, В. Ф. Матвеев, Л. М. Барденштейн и др.) свидетельствуют о том, что основными механизмами задержанного интеллектуального развития у детей с нарушениями слуха являются замедление и искажение формирования речи в первые годы жизни ребенка. Резкое снижение слуха в раннем детстве приводит к грубому недоразвитию речи. К значительным нарушениям речевого развития приводит и менее выраженная тугоухость. При этом степень и характер задержки речевого развития зависят не только от степени снижения слуха, но и от времени возникновения слухового дефекта (Р. М. Боскис и др.). Тугоухость, возникшая в период, когда речь у детей еще не сформирована , ведет к грубому ее недоразвитию – глухонемоте. Если речь уже сформирована и функционирует, то при возникновении тугоухости дальнейшее развитие речи будет продолжаться, но с характерными особенностями.
Речевые расстройства занимают ведущее место в клинической картине интеллектуальной недостаточности при глухоте и тугоухости и определяют характер процессов мышления этих детей. Имеется ряд характерных для тугоухости особенностей речи, в частности замедление темпа формирования речи в первые 3 года жизни. Отмечается недоразвитие фонетической стороны речи: смазанность произношения, смешение звонких и глухих звуков (нож – ноз, часы – сисы и т.п.), своеобразное татирование, т.е. замена многих звуков на звук «т» (собака - тобака); нечеткость произношения и опускание безударных окончания и начала слов. При осложнении тугоухости нарушениями фонематического слуха могут иметь место ошибки на различение близких по звучанию фонем: б-п (гриб – грипп), т-д (том - дом) и пр. Ошибки в письме и при чтении повторяют ошибки устной речи. Весьма характерно своеобразие голоса и интонаций: приглушенность, хриплость, неестественные модуляции.
Особенностями речевого поведения тугоухих являются повышенное внимание к жестикуляции и мимике говорящего собеседника или учителя в связи со стремлением «считывать с губ» говорящего, а также замена речи или сопровождение ее обильной жестикуляцией и мимическими движениями.
Наблюдаются ограниченное понимание речи окружающих и читаемых текстов, бедность собственного словарного запаса, широкое использование обиходных выражений и житейских штампов.
Помимо речевых нарушений, в формировании интеллектуальной недостаточности при тугоухости имеют значение особенности абстрактно-познавательной деятельности. В. Ф. Матвеев, Л. М. Барденштейн описали особенности «вторичной парциальной задержки интеллектуального развития», этиологически связанной с глухотой и тугоухостью и ближайшим их следствием – отсутствием формирования речи в первые годы жизни ребенка. Они отметили задержку развития словесно-логического мышления при сохранности конкретных форм мышления.
Дети с нарушением слуха проявляют достаточную способность к выполнению довольно сложных конструктивных заданий (кубики Кооса, создание по образцам моделей из конструктора, рисование, лепка и др.), что значительно отличает их от детей-олигофренов, изобразительная конструктивная деятельность которых намного беднее и в основном имеет подражательный характер. В то же время у детей с тугоухостью обнаруживается недостаточность тех видов интеллектуальной деятельности, которые тесно связаны с речью. Затруднения у них вызывают задания, требующие речевого оформления и речевого отчета. Нарушено выделение и закрепление отдельных свойств предметов, вследствие чего страдает формирование предметных представлений. Это в свою очередь приводит к тому, что ребенок не может свободно оперировать представлениями, возникают трудности в их актуализации (Т. В. Розанова). Предъявленные при психологическом исследовании задания на классификацию предметов, установление последовательности событий, выделение «четвертого лишнего», осмысление сюжетных картинок вызывают затруднения в речевом оформлении ответа , в то время как способ выполнения задания, понимание задачи, поставленной экспериментатором, свидетельствуют о достаточном уровне интеллектуального развития. Более богаты и содержательны по сравнению с таковыми у умственно отсталых детей игры и практические навыки. При неглубокой тугоухости поведение детей практически ничем не отличается от поведения и игр их здоровых сверстников.
Клиническая картина интеллектуальной недостаточности у глухих и тугоухих детей осложняется вследствие эмоционально-волевой незрелости, своеобразного психического инфантилизма, формирующегося в условиях сенсорной и социальной депривации, особенностей семейного воспитания и длительной психической травматизации.
5.9. Клиника интеллектуальных нарушений при слепоте и слабовидении, возникших в раннем детстве.
Исследования отечественных психиатров и дефектологов (Л. И. Солнцева, Г. В. Козловская, М. С. Певзнер и др.) подтверждают мнение старых авторов о том, что потенциальные возможности интеллектуальной деятельности в условиях недоразвития зрительной функции снижены. Они в значительной мере зависят от степени выраженности дефекта зрения. Так, на уровне слабовидения зрительное восприятие ограничивается замедленностью, узостью обзора, недостаточностью четкости и яркости, иногда искаженностью предметов. При этом сохраняются значительно большие потенциальные возможности нервно-психического развития, чем при слепоте (В. В. Лебединский). Характер и степень интеллектуальных расстройств, так же как при поражении слуха, зависят от времени возникновения дефекта зрения.
У слепых и слабовидящих детей задержка интеллектуального развития выражается в виде более позднего формирования первичного обобщения, дефицита информации, замедления развития познавательных процессов. Качественные особенности интеллектуальной недостаточности проявляются в особенности мышления, речи и других предпосылок интеллектуальной деятельности. У них обнаруживаются известная слабость абстрактного мышления и преобладание чувствительно-образного способа суждений.
По сравнению со зрячими их представления и знания о предметах реального мира схематичны, скудны, не отражают полностью существенных признаков (Г. В. Козловская). Часто речь формируется с задержкой на 1-2 года. Вместе с тем сформировавшаяся речь нередко бывает более богатой по лексике, чем у зрячих сверстников. По структуре и интонациям она напоминает речь взрослых. Отмечается склонность к рассуждательству, разрыв между относительно богатым словарем и фактическими знаниями ребенка. Слова часто не выражают истинного , конкретного их значения. Это, по-видимому, связано с особыми условиями формирования речи у детей с дефектами зрения – при преобладании слухового подражания в отрыве от непосредственного чувственного опыта. С этим связаны также такие особенности интеллекта, как формальность мышления, преобладание общих, неконкретных знаний, недостаточно адекватное использование понятий, словесных обозначений. Речевая функция отличается большой хрупкостью и истощаемостью. Изменение привычного стереотипа, например поступление в школу, часто вызывает нарушение ее в виде элективного мутизма или регресса (возвращение к этапу эгоцентрической речи, лепету и пр.).
У слабовидящих детей в период начала обучения могут возникать специфические затруднения в овладении навыками письма и чтения. Дети не всегда видят строку, путают сходные по начертанию буквы, что мешает овладению техникой чтения, пониманию содержания прочитанного. Смешение цифр по начертанию препятствует овладению процессами счета и решению задачи. В обычных условиях обучения эти дети не видят написанного на школьной доске, таблице, у них быстро наступают утомление и снижение работоспособности.
Слепота тормозит двигательную активность ребенка. Малоподвижность, вялость, медлительность и возникающие на этом фоне двигательные стереотипии являются характерными особенностями психомоторики детей с дефектом зрения. Задержка развития моторики и пространственных представлений обусловливает замедленное формирование навыков самообслуживания, которые часто оказываются несформированными к периоду школьного обучения. Позднее овладение практическими навыками связано также с условиями воспитания по типу гиперопеки.
Патопсихологическое исследование выявляет у этих детей такие особенности психической деятельности, как вязкость, обстоятельность мышления, склонность к детализации, инертность психических процессов, их замедленность, малую активность и повышенную истощаемость. Однако, несмотря на описанные нарушения психической деятельности, наблюдается неплохая «врабатываемость» в процессе деятельности, которая значительно повышает общий итог выполнения заданий. В отличие от детей с нарушениями слуха у слепых и слабовидящих отмечается высокий уровень развития вербальной памяти, что имеет значение для компенсации нарушений функций зрения в процессе обучения.
Так же как у глухих и тугоухих детей, у слепых и слабовидящих наблюдается своеобразный парциальный инфантилизм: выраженная зависимость от матери , склонность к одиночеству, негативизму, боязнь всего нового. Возникающие в период начала школьного обучения у этих детей невротические расстройства относятся некоторыми авторами к «неврозам адаптации» и связываются с задержкой возрастного созревания, перегрузкой нервной системы раздражителями во время смены динамического стереотипа, изменениями функции общения, а также эмоциональной депривацией, которую испытывают дети при отрыве их от семьи (И. А. Мизрухин, Г. В. Козловская).
Возникновению интеллектуальной недостаточности при дефектах анализаторов и органов чувств способствует отсутствие своевременного и полноценного дефектолого-педагогического (сурдологического и тифлопедагогического) воздействия. В структуре интеллектуального дефекта у этих детей преобладает недостаточность тех функций, в развитии которых ощущениям и представлениям, связанным с дефектным анализатором, принадлежит важная или ведущая роль.

В четвертой главе данной книги, определяется понятие пограничной интеллектуальной недостаточности, охарактеризованы принципы клинического изучения этой группы расстройств. В зависимости от преобладания в клинической картине симптомов незрелости мозговых структур или повреждения мозга, автором дается клинико-психопатологическая характеристика пограничной интеллектуальной недостаточности.

Клиника пограничной интеллектуальной недостаточности.

В отечественной психологии обучения школьники, испытывающие значительные трудности при усвоении программы массовой школы, характеризуются как дети с пониженной обучаемостью (Н.А. Менчинская, 1959, 1964; З.И. Калмыкова, 1968). Клинические исследования показывают, что значительную часть стойко неуспевающих учащихся (от 40 до 65%) составляют дети с нарушением психического онтогенеза, которое получило название временных задержек психического развития (М.С. Певзнер, 1972; В. И. Лубовский, 1972; И.Л. Крыжановская, 1980).

Термины «задержка темпа психического развития», «задержка психического развития» (ЗПР) были предложены Г.Е. Сухаревой (1956, 1970). «Термин «задержка» подчеркивает временной (несоответствие уровня психического развития возрасту) и вместе с тем временный характер отставания, которое с возрастом преодолевается и тем успешнее, чем адекватнее и раньше создаются условия обучения и тем успешнее, чем адекватнее и раньше создаются условия обучения и развития детей рассматриваемой категории».

Состояния, относимые к ЗПР, являются частью широкого понятия «пограничная интеллектуальная недостаточность». В.В. Ковалев характеризует пограничную интеллектуальную недостаточность «прежде всего замедленным темпом психического развития, личностной незрелостью, негрубыми нарушениями познавательной деятельности, по структуре и количественным показателям отличающимися от олигофрении и имеющими тенденцию к компенсации и обратному развитию». Он подчеркивает необходимость различения легких случаев пограничной интеллектуальной недостаточности примыкающих к норме, и случаев стойкой интеллектуальной недостаточности с менее выраженной тенденцией к компенсации и обратному развитию, возможным только в условиях специального обучения и воспитания.

Пограничная интеллектуальная недостаточность входит в сферу изучения дефектологии и психиатрии. Методологическую основу изучения этих закономерностей составляют эволюционно-динамический (онтогенетический) подход и принцип единства биологического и социального в развитии человека при ведущей роли последнего. Замещение и поглощение биологического начала (а следовательно, и тесно связанного с ним природно-психического) качественно более высоким социально-психическим составляет основное направление в развитии человека. Ведущая движущая и организующая роль в этом направлении принадлежит воспитанию в широком смысле слова.

Основными клиническими типами дизонтогенеза психики считаются: ретардация (запаздывание или приостановка) развития всех сторон или преимущественно отдельных компонентов психики и асинхрония (неравномерность, диспропорция) развития, при которой одни компоненты психики развиваются со значительным опережением, а другие запаздывают (Г.К. Ушаков, 1973).

При ретардации запаздывает переход от простых, преимущественно природно-психических свойств к более сложным - социально-психическим. В связи с этим возникает надостаточность социально-психических функций, прежде всего познавательных. Однако общая закономерность единства биологического и социального при ведущей роли последнего сохраняется, что проявляется, в частности, в степени социализации ребенка. К такому типу дизонтогенеза относится ЗПР, которые рассматриваются как одна из форм пограничной интеллектуальной недостаточности (В.В. Ковалев, 1979).

При втором типе дизонтогенеза психики – асинхронии – происходит неравномерное развитие компонентов и свойств психики ребенка с болезненным обнажением и усилением природно-психических компонентов и явлений (например, темперамента, влечений и потребностей), опирающихся на инстинктивные механизмы. При этом отдельные социально-психические компоненты (в частности, запас знаний, отвлеченное мышление, нравственные установки) могут развиваться с той или иной степенью опережения (акселерации).

Таким образом, в клинической картине психического расстройства следует различать первичную симптоматику, характеризующую психическое заболевание (нарушения первичных природно-психических компонентов, сдвиги в социально-психических явлениях, обусловленные влиянием природно-психических нарушений), и вторичные приспособительные изменения психики, имеющие компенсаторный характер, связанные с патологическим развитием личности в условиях болезни.

Различают негативные и позитивные симптомы болезни. К негативным симптомам относятся снижение памяти, психической активности, эмоциональное оскуднение и т. п. Продуктивными симптомами являются бредовые идеи, галлюцинации, иллюзии, аффективные расстройства по типу маниакальных и депрессивных состояний и др.

Основу психических нарушений в детском возрасте составляют негативные и продуктивные дизонтогенетические симптомы и их комбинации (В.В. Ковалев, 1981, 1985). Это связано с возрастной незрелостью психики ребенка, с продолжающимся развитием и созреванием физиологических систем и морфологических структур мозга. В основе негативных дизонтогенетических симптомов лежит задержка или искажение развития нервно-психических функций. К их проявлениям относят приостановку или задержку темпа развития познавательных функций, в том числе и мышления, недоразвитие и задержку формирования речи, отставание в развитии психомоторики, диспропорциональное развитие темперамента, влечений, инстинктивных потребностей и эмоционально-волевых свойств формирующийся личности.

Таким образом, эволюционно-динамический подход позволяет дифференцировать в клинической картине психических нарушений у детей негативные и продуктивные психопатологические симптомы и негативные и продуктивные дизонтогенетические симптомы.

Этиология (причины и условия возникновения нарушения) пограничных форм интеллектуальной недостаточности может быть связана как с биологическими, так и социальными факторами.

Чем меньше ребенок, тем большую роль в качестве причин пограничной интеллектуальной недостаточности играют биологические факторы. С возрастом биологические факторы из категории причинных частично переходят в категорию внутренних условий. Это прежде всего относится к экзогенно-органическим факторам (инфекции, травмы, интоксикации), которые обуславливают органически неизменную реактивность мозга.

Ведущая роль онтогенетического этапа в формировании патологических проявлений обусловила рассмотрение возрастного фактора в качестве одного из важнейших в этиологии заболеваний (Г.Е. Сухарева, 1955). Этот фактор выступает в виде изменений общей и нервной реактивности в определенные критические периоды онтогенетического развития – возрастная реактивность. В критические периоды не только имеются условия, облегчающие возникновение нарушений психического развития, но и наблюдается их более тяжелое течение.

При пограничных состояниях возрастному фактору принадлежит ведущая патогенетическая роль. Выделены четыре возрастных уровня нервно-психического реагирования у детей и подростков:

1) соматовегетативный (0-3 года);

2) психомоторный (4-10 лет);

3) аффективный (7-12 лет);

4) эмоционально-идеаторный (12-16 лет).

Возрастной фактор как фактор патогенеза в значительной мере определяет характер преимущественных продуктивных и негативных симптомов, клиническую форму психических расстройств.

Анализируя клиническую картину нарушения пихического развития, необходимо учитывать также тяжесть и распостраненность поражения, функциональную его локализацию. В зависимости от функциональной локализации различают частный и общий дефект. Частный дефект обусловлен дефицитарностью отдельных функций (праксис, гнозис), общий – связан с нарушением регуляторных систем (как подкорковых, так и корковых).

До настоящего времени не разработаны единые принципы систематики пограничных форм интеллектуальной недостаточности. В классификациях Г.Е. Сухаревой (1956) и В.В.Ковалева (1973) пограничная интеллектуальная недостаточность выделена в самостоятельную клиническую группу и ее формы дифференцированы на основании этиопатогенетических механизмов и клинических особенностей. Т.А.Власовой и М.С. Певзнер (1973), а также К.С. Лебединской (1980) предложены клинические классификации ЗПР, в рамках которых рассматриваются интеллектуальные нарушения.

На классификацию пограничных форм интеллектуальной недостаточности В. В. Ковалева, автор указывает, как на наиболее клинически обоснованную. Формы пограничных состояний интеллектуальной недостаточности в этой классификации, выделены по ведущему патогенетическому фактору и клинико-психопатологическому критерию. Согласно клинико-психопатологическому анализу структуры дефекта варианты пограничной интеллектуальной недостаточности дифференцированы по соотношению симптомов болезни и дизонтогенетических симптомов.

В зависимости от преобладания в клинической картине симптомов незрелости мозговых структур или повреждения мозга целесообразно выделять дизонтогенетическую, энцефалопатитическую и смешанную (дизонтогенетичеки-энцефалопатическую) формы пограничной интеллектуальной недостаточности.

К дизонтогенетическим формам относятся виды пограничной интеллектуальной недостаточности при психическом инфантилизме (простом и осложненном), парциальных задержках возрастного созревания отдельных компонентов познавательной деятельности, искаженном психическом развитии (вариант синдрома раннего детского аутизма). Энцефалопатические формы объединяют виды пограничной интеллектуальной недостаточности при церебрастенических состояниях, психоорганических синдромах, детских церебральных параличах (ДЦП). В рамках смешанной формы следует рассматривать пограничную интеллектуальную недостаточность при общем недоразвитии речи (ОНР).

Дизонтогенетические формы пограничной интеллектуальной недостаточности.

Состояния психического инфантилизма.

Различают простой (неосложненный) и осложненный психический инфантилизм, но всегда сохраняется определяющая психопатологическая сущность этих состояний – инфантилизм.

Инфантилизм – своеобразное нарушение процесса развития, при котором ребенок переходит на следующий возрастной этап, а эмоционально-волевая сфера остается как бы на более ранней ступени развития, во многом напоминая структуру эмоционального склада детей более младшего возраста. Инфантилизм проявляется на любом этапе психического развития, но наиболее отчетливо в начале школьного обучения, создавая феномен «школьной незрелости».

При состояниях психического инфантилизма признаки незрелости эмоционально-волевой сферы выражаются в свойственных детям более младшего возраста повышенной эмоциональной живости, непосредственности поведения, наивности, беспечности, доверчивости и внушаемости, недостаточной критичности и повышенной самооценке. Характерно преобладание игровых интересов, отсутствие чувства долга, ответственности за свое поведение.

Таким образом, сущность простого инфантилизма в недоразвитии эмоционально-волевой сферы. Интеллектуальная недостаточность имеет вторичный характер, обусловленный отставанием в созревании компонентов формирующийся личности.

Осложненный психический инфантилизм.

При осложненном психическом инфантилизме в клинической картине признаки незрелости эмоционально-волевой сферы сочетаются с другими психопатологическими проявлениями. При всех формах осложненного психического инфантилизма эмоционально-волевая незрелость продолжает оставаться ведущим и определяющим симптомом. Компенсация нарушений развития при разных вариантах осложненного психического инфантилизма имеет разную динамику.

Сочетание психического инфантилизма с психоорганическим синдромом, или «органический инфантилизм». В клинической картине органического инфантилизма признаки незрелости эмоционально-волевой сферы обладают выраженной органической окраской. Черты психической незрелости как бы огрублены и несут в себе признаки органической неполноценности ЦНС, смещающие инфантильность в строну патологических проявлений.

В зависимости от преобладающего эмоционального фона К.С. Лебединская (1981) выделила два основных вида органического инфантилизма: неустойчивый и тормозимый.

При церебростеническом варианте осложненного инфантилизма психический инфантилизм сочетается с симптомами раздражительной слабости – повышенной возбудимостью, истощаемостью, выраженной неустойчивостью внимания, капризностью, двигательной расторможенностью и разнообразными соматовегететивными нарушениями (расстройство сна, аппетита, вазовегетативные проявления).

В структуре личности детей с невропатическим вариантом инфантилизма наряду с эмоционально-волевой незрелостью выражены астенические радикалы – повышенная тормозимость, робость, пугливость, впечатлительность, несамостоятельность, чрезмерная привязанность к матери, неумение постоять за себя, трудности адаптации в условиях детских учреждений, отмечаются нарушения соматовегетативной регуляции.

Психический инфантилизм с эндокринным синдромом.

Клиническая картина определяется сочетанием черт инфантилизма с вялостью, безынициативностью, медлительностью, несообразностью, рассеяностью, слабостью волевых усилий, неумением постоять за себя, эмоциональной лабильностью, моторной недостаточностью, неуклюжестью. Нарушение интеллектуальной деятельности являются следствием слабости волевого усилия, малой активности, медлительности, расстройства внимания и логической памяти, невысокого уровня развития способности к абстрактно-логическому мышлению.

Парциальные задержки возрастного созревания отдельных компонентов познавательной деятельности.

В структуре интеллектуального дефекта основное место занимает недостаточность тех сторон познавательной деятельности, которые связаны с задержанными в своем созревании психическими функциями. Значительно чаще запаздывают функции, которые в процессе онтогенеза возникают в более позднем периоде, - психомоторика, речь, в том числе чтение и письмо, счет. В патогенезе отставания отдельных компонентов психической деятельности ведущая роль отводится парциальному нарушению темпа развития отдельных мозговых систем, в первую очередь вторичных и третичных отделов коры головного мозга.

При парциальных задержках речевого развития несформированными в нормальные возрастные сроки оказываются отдельные компоненты импрессивной (рецептивной) речи или экспрессивной (моторной) речи.

Искаженное психическое развитие (вариант синдрома раннего детского аутизма).

В основе вторичной интеллектуальной недостаточности при раннем детском аутизме лежит нарушение процесса образования понятий, который генетически связан с особенностями развития нижележащих психологических систем.

У детей с синдромом раннего детского аутизма произвольные движения долго остаются моторно неловкими, отмечается трудность их ритмического и пространственного построения.

Энцефалопатические формы пограничной интеллектуальной недостаточности.

Церебрастенические и психоорганические синдромы.

Интеллектуальная недостаточность в данной клинической группе связана главным образом с нарушениями интеллектуальной деятельности и предпосылок интеллекта, обусловленными остаточными явлениями органического поражения головного мозга вследствие перенесенных мозговых инфекций, травм, интоксикаций.

При церебрастенических состояниях на первый план выступают утомляемость и истощаемость при незначительных физических и психических нагрузках, особенно в младшем школьном возрасте, когда ребенку предъявляют не только повышенные, но и новые требования. Интеллектуальная недостаточность при этом определяется неравномерной, колеблющейся работоспособностью, замедленным темпом психической деятельности, низкой продуктивностью, нарушениями внимания и памяти.

Эмоционально-волевые расстройства проявляются в виде снижения (повышения) настроения, сочетающегося с агрессивностью, патологии влечений (сексуальной расторможенности, склонности к уходам из дома, бродяжничеству, прожорливости и пр.).

Аффективные нарушения выражаются в немотивированных колебаниях настроения церебрально-органического регистра и могут сопровождаться бурными двигательными и вегетативными реакциями. В таком состоянии ребенка трудно успокоить, вывести из ситуации конфликта путем убеждений и разъяснений.

Неврозоподобные расстройства обнаруживаются уже в раннем возрасте и проявляются повышенной возбудимостью и неустойчивостью вегетативных реакций, нарушениями сна и аппетита, особой чувствительностью к внешним воздействиям, эмоциональную возбудимостью, впечатлительностью, лабильностью настроений. Эти нарушения нередко сопровождаются общей двигательной расторможенностью, суетливостью.

Апатические расстройства характеризуются явлениями вялости, замедленности, монотонности и слабости побуждений. Дети с аппатическими расстройствами пассивны, безынициативны. Их интеллектуальная деятельность значительно нарушена. При выполнении трудных заданий, связанных с интеллектуальным напряжением и концентрацией внимания, симптомы вялости нарастают, усиливается замедленность инертность, появляется склонность к персеверациям.

В отличие от парциальных задержек возрастного развития отдельных компонентов познавательной деятельности, при энцефалопатических формах имеет место повреждение структуры высших корковых функций, что приводит к формированию устойчивых форм интеллектуальной недостаточности.

Детские церебральные параличи.

Детские церебральные параличи (ДЦП) рассматривают как одну из форм резидуальной нервно-психической патологии сложного генеза (В.В.Ковалев, 1974). Сочетание внутриутробной патологии с родовой травмой считается в настоящее вре мя одной из наиболее частых причин ДЦП.

Мозговой органический дефект, составляющий патогенетическую основу ДЦП, появляется рано, в период незавершенного процесса формирования основных структур и механизмов мозга, обеспечивающие формирования основных структур и механизмов мозга.

Смешанные (дезонтогенетически-энцефалопатические) формы пограничной интеллектуальной недостаточности.

Общее недоразвитие речи.

Термин «общее недоразвитие речи» отражает феноменологическтй подход к нарушению речевого развития, принятого в логопедии. Он не претендует на патогенетический анализ структуры дефекта. ОНР обычно является следствием резидуально-органического поражения мозга.

Их можно разделить на три группы.

Вторая группа – осложненный вариант, при котором имеет место дезонтогенетически-энцефалопатический симптомокомплекс нарушений. Клиническая картина характеризуется сочетанием речевого недоразвития с рядом неврологических и психопатологических синдромов, из которых ведущие – гипертензионно-гидроцефальный, церебрастенический, синдром двигательных расстройств.

Третья группа – наиболее стойкое и специфическое речевое недоразвитие, которое клинически обозначается как моторная аллалия («афазия развития», «врожденная афазия»). Характерным признаком этой формы речевой патологии является выраженное недоразвитие всех сторон речи – фонематической, лексической, синтаксической, морфологической, всех видов речевой деятельности, в том числе устной и письменной речи. При аллалии речь нарушается в результате раннего поражения (в доречевом периоде) речевых зон мозга.

Таким образом, клиническая картина пограничной интеллектуальной недостаточности при ОНР характеризуется смешанным дизонтогенетически-энцефалопатическим симптомокомплексом, проявляющимся в позднем начале развития речи, зависимости тяжести речевого дефекта от выраженности резидуально-органического поражения мозга, задержанном или нарушенном формировании ряда высших корковых функций, наличии органических психопатологических симптомов.

Аннотацию на главу выполнила студентка Шувалова К.В.

Предисловие

Глава 1. Теоретические вопросы клиники интеллектуальных нарушений

1.1. Понятие об интеллекте и интеллектуальных нарушениях

1.2. Общепатологический подход к проблеме интеллектуальных нарушений

Глава 2. Клиника интеллектуальных нарушений при олигофрении

2.1. Общие положения

2.2. Клиника и патогенез ведущего нарушения (основного симптома) олигофрении

2.3. Дифференцированные формы олигофрении

2.3.1. Олигофрении при хромосомных болезнях

2.3.2. Наследственные (моногенные) формы олигофрении

2.3.3. Смешанные по этиологии (эндогенно-экзогенные) формы олигофрении

2.3.4. Экзогенно обусловленные формы олигофрении

2.4. Семейные формы олигофрении

2.5. Осложненные формы олигофрении

Глава 3. Клиника интеллектуальных нарушений при деменции

3.1. Общие положения

3.2. Клинические формы деменции

Глава 4. Клиника пограничной интеллектуальной недостаточности

4.1. Основные принципы клинического изучения пограничной интеллектуальной недостаточности

4.2. Клинико-психопатологическая»характеристика основных форм пограничной интеллектуальной недостаточности

4.2.1. Дизонтогенетические формы пограничной интеллектуальной недостаточности

4.2.2. Энцефалопатические формы пограничной интеллектуальной недостаточности

4.2.3. Смешанные (дизонтогенетически-энцефалопатические) формы пограничной интеллектуальной недостаточности

Глава 5. Клинико-нейропсихологический анализ пограничной интеллектуальной недостаточности у детей старшего дошкольного и младшего школьного возраста

5.1. Методика клинико-нейропсихологического обследования детей

5.2. Типичные для обследуемых детей психопатологические и нейропсихологические симптомокомплексы

Предисловие

В настоящем учебном пособии на основе общепатологического подхода к оценке интеллектуальных нарушений охарактеризованы основные формы интеллектуальной недостаточности: врожденная умственная отсталость (олигофрения), деменция, пограничная интеллектуальная недостаточность.

В учебном пособии пять глав, после каждой предложены вопросы для самоконтроля и повторения и список литературы по теме.

Первая глава посвящена теоретическим вопросам клиники интеллектуальных нарушений. В ней рассматривается понятие интеллекта в рамках различных психологических теорий, раскрывается содержание общепатологического подхода к интеллектуальным нарушениям, дается определение основных форм этих нарушений.

Во второй главе показана роль ведущего симптома олигофрении в клинике интеллектуальных нарушений, проведен его многоуровневый анализ — патофизиологический, неврологический, психопатологический и экспериментально-психологический. При этом подчеркивается, что данный синдром, впервые выделенный М.С. Певзнер, определяет диагноз независимо от формы олигофрении. С учетом этиопатогенеза дана подробная клиническая характеристика уже установленных разными исследователями дифференцированных форм олигофрении, систематизированных крупнейшими отечественными психиатрами Г.Е. Сухаревой и В.В. Ковалевым.

Представлен также собственный авторский материал многолетнего клинического катамнестического изучения потомства больных олигофренией. В этих исследованиях подтверждено существование генотипической формы олигофрении и дано ее подробное описание.

Особое внимание уделено клинике осложненных форм олигофрении. Рассмотрены две группы дополнительных психопатологических синдромов, неспецифических для олигофрении, а именно: эмоциональные расстройства (эйфорический, апатико-абулический, дисфорический синдромы) и психопатоподобные синдромы (возбудимый, тормозимый, неустойчивый). Показана также динамика клиники олигофрении в процессе социальной адаптации больных.

В третьей главе описана клиника интеллектуальных нарушений у детей и взрослых при деменции, раскрыты ее особенности у взрослых больных в стадии конечных состояний деменции.

В зависимости от этиопатогенеза выделены два вида дементных состояний. В одном случае речь идет об органическом заболевании мозга (в результате повреждения, сосудистых заболеваний и т.д.), в другом - о психическом заболевании, которое приводит к деменции как конечному состоянию текущего заболевания (например, при шизофрении, эпилепсии). Приводятся общие признаки для всех деменции по международной классификации болезней (МКБ-10), а также клинические особенности интеллектуальных нарушений при дифференцированных формах деменции.

В четвертой главе определяется понятие пограничной интеллектуальной недостаточности, охарактеризованы принципы клинического изучения этой группы расстройств. В зависимости от преобладания в клинической картине симптомов незрелости мозговых структур или повреждения мозга дается клинико-психо-патологическая характеристика пограничной интеллектуальной недостаточности.

Пятая глава посвящена клинико-нейропсихологическому анализу пограничной интеллектуальной недостаточности у детей старшего дошкольного и младшего школьного возраста. На основании соотношения особенностей психопатологической картины психического состояния детей и степени сформированности по возрасту высших корковых функций выделены четыре группы системных психических нарушений, влияющих на структуру интеллектуального дефекта. Приводится клинико-нейропсихологиче-ская методика обследования детей 6-10 лет с пограничными психическими расстройствами. Методика решает задачи клинической диагностики основных форм пограничной интеллектуальной недостаточности на ориентировочном этапе исследования.

Изучение клиники интеллектуальных нарушений, в частности олигофрении, было начато в Научно-практическом институте специальных школ и детских домов в 1938 г. Оно продолжалось с 1943 по 1951 г. в детской психиатрической клинике Центрального института психиатрии РСФСР под руководством профессора Г.Е.Сухаревой. С 1951 г. в Научно-исследовательском институте дефектологии Академии педагогических наук СССР началось комплексное изучение детей-олигофренов, руководство которым осуществлялось сначала А. Р.Лурия, затем М.С. Певзнер.

Накопленный за многие годы клинический материал дал возможность проанализировать основную патологическую сущность слабоумия, изучить отдельные формы интеллектуальных нарушений, понять их с точки зрения взаимосвязи между этиопатогене-зом, патофизиологией и клиникой этих нарушений.

С большой теплотой и благодарностью думаю о своей работе в секторе клинического изучения аномальных детей НИИ дефектологии (заведующая профессор М.С. Певзнер), где я проводил клиническое изучение потомства олигофренов. С глубокой признательностью вспоминаю своих научных руководителей и консультантов - профессора М.С. Певзнер, доктора медицинских наук Л.А. Новикову, профессора В.В. Ковалева, доктора биологических наук В.П. Эфроимсона, доктора психологических наук Н.Г.Морозову.

Трудно переоценить помощь, квторую мне оказывают на протяжении всей моей профессиональной деятельности профессора В.Г. Петрова и В.И. Лубовский. Их замечания всегда были полезными, а человеческая поддержка - необходимой.

На современном этапе акцент в изучении клиники интеллектуальных нарушений сделан на пограничных формах этой группы расстройств. Исследования пограничных форм интеллектуальных нарушений характеризуются мультидисциплинарным подходом с использованием клинико-психопатологических, социально-психологических, нейропсихологических, психофизиологических методов. В настоящее время работа в этом направлении проводится в отделе социальной психиатрии детей и подростков Государственного научного центра социальной и судебной психиатрии им. В.П. Сербского под руководством профессора Ю.А. Александровского и доктора медицинских наук Н.В. Вострокнутова.

Мы не можем предоставить возможность скачать книгу в электронном виде.

Информируем Вас, что часть полнотекстовой литературы по психолого-педагогической тематике содержится в электронной библиотеке МГППУ по адресу http://psychlib.ru . В случае, если публикация находится в открытом доступе, то регистрация не требуется. Часть книг, статей, методических пособий, диссертаций будут доступны после регистрации на сайте библиотеки.

Электронные версии произведений предназначены для использования в образовательных и научных целях.

Главная » Финансовое » Дайте определение предмета клиника интеллектуальных нарушений. А