Генетические и хромосомные расстройства в основе клиники интеллектуальных нарушений. Татьяна УманскаяКлиника интеллектуальных нарушений

Шалимов Валерий Федорович (1942) - доктор медицинских наук, профессор, зав. кафедрой клинической психологии детей и подростков факультета «Психология образования» Московского городского психолого-педагогического университета.

Закончил 2-ой МОЛГМИ (Российский государственный медицинский университет).

Темы научных исследований: школьная дезадаптация, профилактика и коррекция школьной неуспешности, нейропсихологические особенности детей и подростков. Автор более 50 научных работ. Практикующий врач-психиатр, психотерапевт, автор и ведущий профилактических и коррекционных программ по адаптации детей и подростков в учебной среде.

Книги (1)

Клиника интеллектуальных нарушений

В учебном пособии охарактеризованы основные формы интеллектуальных нарушений: врожденная умственная отсталость (олигофрения), деменция, пограничная интеллектуальная недостаточность.

Раскрывается понятие интеллекта в рамках различных психологических теорий, рассматриваются принципы общепатологического подхода к интеллектуальным нарушениям. На основании соотношения особенностей психопатологической картины и степени сформированности высших корковых функций описаны формы пограничных психических расстройств, влияющих на структуру интеллектуального дефекта в младшем школьном возрасте.

Интеллект (от латинского слова intellectus – разумение, понимание, постижение) в психологической науке рассматривается как «относительно устойчивая структура умственных способностей индивида» (Психологический словарь. П/р А. В. Петровского, М. Г. Ярошевского. М., 1990).

В психологической науке можно выделить ряд теоретических подходов к трактовке природы интеллекта.

«Тестологичекий подход». Это название довольно условно, потому что конструирование психодиагностических методик, их использование в практике опирается на определенные представления о закономерностях развития и функционирования психики. Метод тестов был разработан в рамках концепции бихевиоризма. Но затем он получает быстрое и широкое распространение, что было обусловлено прежде всего направленностью тестологии на оперативное решение практических задач. Наиболее распространенными психодиагностическими методиками становятся «тесты интеллекта», предназначенные для измерения возрастного интеллектуального развития человека. Под интеллектом как объектом измерения понимается общая врожденная способность, ооределяющая успешность выполнения любых задач. Показателем интеллектуального развития выступает коэффициент интеллектуальности IQ, а интеллект, измеряемый с помощью системы тестовых заданий, получает название «тестового» или «психометрического» интеллекта.

Структура психометрического интеллекта исследовалась факторным анализом. Факторные модели интеллекта могут быть одноуровневые и иерархические. Одноуровневые модели предполагают множество первичных независимых интеллектуальных факторов (способностей) (Дж. Гилфорд, Л. Терстоун, Т. Келли). Например, Л. Терстоун выделил 12 независимых факторов, среди которых словесное понимание, пространственный фактор, ассоциативная память, скорость восприятия и т. д. Т. Келли относил к основным интеллектуальным факторам пространственное мышление, вычислительные способности, вербальные способности, память, скорость реакции.

В четвертой главе данной книги, определяется понятие пограничной интеллектуальной недостаточности, охарактеризованы принципы клинического изучения этой группы расстройств. В зависимости от преобладания в клинической картине симптомов незрелости мозговых структур или повреждения мозга, автором дается клинико-психопатологическая характеристика пограничной интеллектуальной недостаточности.

Клиника пограничной интеллектуальной недостаточности.

В отечественной психологии обучения школьники, испытывающие значительные трудности при усвоении программы массовой школы, характеризуются как дети с пониженной обучаемостью (Н.А. Менчинская, 1959, 1964; З.И. Калмыкова, 1968). Клинические исследования показывают, что значительную часть стойко неуспевающих учащихся (от 40 до 65%) составляют дети с нарушением психического онтогенеза, которое получило название временных задержек психического развития (М.С. Певзнер, 1972; В. И. Лубовский, 1972; И.Л. Крыжановская, 1980).

Термины «задержка темпа психического развития», «задержка психического развития» (ЗПР) были предложены Г.Е. Сухаревой (1956, 1970). «Термин «задержка» подчеркивает временной (несоответствие уровня психического развития возрасту) и вместе с тем временный характер отставания, которое с возрастом преодолевается и тем успешнее, чем адекватнее и раньше создаются условия обучения и тем успешнее, чем адекватнее и раньше создаются условия обучения и развития детей рассматриваемой категории».

Состояния, относимые к ЗПР, являются частью широкого понятия «пограничная интеллектуальная недостаточность». В.В. Ковалев характеризует пограничную интеллектуальную недостаточность «прежде всего замедленным темпом психического развития, личностной незрелостью, негрубыми нарушениями познавательной деятельности, по структуре и количественным показателям отличающимися от олигофрении и имеющими тенденцию к компенсации и обратному развитию». Он подчеркивает необходимость различения легких случаев пограничной интеллектуальной недостаточности примыкающих к норме, и случаев стойкой интеллектуальной недостаточности с менее выраженной тенденцией к компенсации и обратному развитию, возможным только в условиях специального обучения и воспитания.

Пограничная интеллектуальная недостаточность входит в сферу изучения дефектологии и психиатрии. Методологическую основу изучения этих закономерностей составляют эволюционно-динамический (онтогенетический) подход и принцип единства биологического и социального в развитии человека при ведущей роли последнего. Замещение и поглощение биологического начала (а следовательно, и тесно связанного с ним природно-психического) качественно более высоким социально-психическим составляет основное направление в развитии человека. Ведущая движущая и организующая роль в этом направлении принадлежит воспитанию в широком смысле слова.

Основными клиническими типами дизонтогенеза психики считаются: ретардация (запаздывание или приостановка) развития всех сторон или преимущественно отдельных компонентов психики и асинхрония (неравномерность, диспропорция) развития, при которой одни компоненты психики развиваются со значительным опережением, а другие запаздывают (Г.К. Ушаков, 1973).

При ретардации запаздывает переход от простых, преимущественно природно-психических свойств к более сложным - социально-психическим. В связи с этим возникает надостаточность социально-психических функций, прежде всего познавательных. Однако общая закономерность единства биологического и социального при ведущей роли последнего сохраняется, что проявляется, в частности, в степени социализации ребенка. К такому типу дизонтогенеза относится ЗПР, которые рассматриваются как одна из форм пограничной интеллектуальной недостаточности (В.В. Ковалев, 1979).

При втором типе дизонтогенеза психики – асинхронии – происходит неравномерное развитие компонентов и свойств психики ребенка с болезненным обнажением и усилением природно-психических компонентов и явлений (например, темперамента, влечений и потребностей), опирающихся на инстинктивные механизмы. При этом отдельные социально-психические компоненты (в частности, запас знаний, отвлеченное мышление, нравственные установки) могут развиваться с той или иной степенью опережения (акселерации).

Таким образом, в клинической картине психического расстройства следует различать первичную симптоматику, характеризующую психическое заболевание (нарушения первичных природно-психических компонентов, сдвиги в социально-психических явлениях, обусловленные влиянием природно-психических нарушений), и вторичные приспособительные изменения психики, имеющие компенсаторный характер, связанные с патологическим развитием личности в условиях болезни.

Различают негативные и позитивные симптомы болезни. К негативным симптомам относятся снижение памяти, психической активности, эмоциональное оскуднение и т. п. Продуктивными симптомами являются бредовые идеи, галлюцинации, иллюзии, аффективные расстройства по типу маниакальных и депрессивных состояний и др.

Основу психических нарушений в детском возрасте составляют негативные и продуктивные дизонтогенетические симптомы и их комбинации (В.В. Ковалев, 1981, 1985). Это связано с возрастной незрелостью психики ребенка, с продолжающимся развитием и созреванием физиологических систем и морфологических структур мозга. В основе негативных дизонтогенетических симптомов лежит задержка или искажение развития нервно-психических функций. К их проявлениям относят приостановку или задержку темпа развития познавательных функций, в том числе и мышления, недоразвитие и задержку формирования речи, отставание в развитии психомоторики, диспропорциональное развитие темперамента, влечений, инстинктивных потребностей и эмоционально-волевых свойств формирующийся личности.

Таким образом, эволюционно-динамический подход позволяет дифференцировать в клинической картине психических нарушений у детей негативные и продуктивные психопатологические симптомы и негативные и продуктивные дизонтогенетические симптомы.

Этиология (причины и условия возникновения нарушения) пограничных форм интеллектуальной недостаточности может быть связана как с биологическими, так и социальными факторами.

Чем меньше ребенок, тем большую роль в качестве причин пограничной интеллектуальной недостаточности играют биологические факторы. С возрастом биологические факторы из категории причинных частично переходят в категорию внутренних условий. Это прежде всего относится к экзогенно-органическим факторам (инфекции, травмы, интоксикации), которые обуславливают органически неизменную реактивность мозга.

Ведущая роль онтогенетического этапа в формировании патологических проявлений обусловила рассмотрение возрастного фактора в качестве одного из важнейших в этиологии заболеваний (Г.Е. Сухарева, 1955). Этот фактор выступает в виде изменений общей и нервной реактивности в определенные критические периоды онтогенетического развития – возрастная реактивность. В критические периоды не только имеются условия, облегчающие возникновение нарушений психического развития, но и наблюдается их более тяжелое течение.

При пограничных состояниях возрастному фактору принадлежит ведущая патогенетическая роль. Выделены четыре возрастных уровня нервно-психического реагирования у детей и подростков:

    1) соматовегетативный (0-3 года);

    2) психомоторный (4-10 лет);

    3) аффективный (7-12 лет);

    4) эмоционально-идеаторный (12-16 лет).

Возрастной фактор как фактор патогенеза в значительной мере определяет характер преимущественных продуктивных и негативных симптомов, клиническую форму психических расстройств.

Анализируя клиническую картину нарушения пихического развития, необходимо учитывать также тяжесть и распостраненность поражения, функциональную его локализацию. В зависимости от функциональной локализации различают частный и общий дефект. Частный дефект обусловлен дефицитарностью отдельных функций (праксис, гнозис), общий – связан с нарушением регуляторных систем (как подкорковых, так и корковых).

До настоящего времени не разработаны единые принципы систематики пограничных форм интеллектуальной недостаточности. В классификациях Г.Е. Сухаревой (1956) и В.В.Ковалева (1973) пограничная интеллектуальная недостаточность выделена в самостоятельную клиническую группу и ее формы дифференцированы на основании этиопатогенетических механизмов и клинических особенностей. Т.А.Власовой и М.С. Певзнер (1973), а также К.С. Лебединской (1980) предложены клинические классификации ЗПР, в рамках которых рассматриваются интеллектуальные нарушения.

На классификацию пограничных форм интеллектуальной недостаточности В. В. Ковалева, автор указывает, как на наиболее клинически обоснованную. Формы пограничных состояний интеллектуальной недостаточности в этой классификации, выделены по ведущему патогенетическому фактору и клинико-психопатологическому критерию. Согласно клинико-психопатологическому анализу структуры дефекта варианты пограничной интеллектуальной недостаточности дифференцированы по соотношению симптомов болезни и дизонтогенетических симптомов.

В зависимости от преобладания в клинической картине симптомов незрелости мозговых структур или повреждения мозга целесообразно выделять дизонтогенетическую, энцефалопатитическую и смешанную (дизонтогенетичеки-энцефалопатическую) формы пограничной интеллектуальной недостаточности.

К дизонтогенетическим формам относятся виды пограничной интеллектуальной недостаточности при психическом инфантилизме (простом и осложненном), парциальных задержках возрастного созревания отдельных компонентов познавательной деятельности, искаженном психическом развитии (вариант синдрома раннего детского аутизма). Энцефалопатические формы объединяют виды пограничной интеллектуальной недостаточности при церебрастенических состояниях, психоорганических синдромах, детских церебральных параличах (ДЦП). В рамках смешанной формы следует рассматривать пограничную интеллектуальную недостаточность при общем недоразвитии речи (ОНР).

Дизонтогенетические формы пограничной интеллектуальной недостаточности.

Состояния психического инфантилизма.

Различают простой (неосложненный) и осложненный психический инфантилизм, но всегда сохраняется определяющая психопатологическая сущность этих состояний – инфантилизм.

Инфантилизм – своеобразное нарушение процесса развития, при котором ребенок переходит на следующий возрастной этап, а эмоционально-волевая сфера остается как бы на более ранней ступени развития, во многом напоминая структуру эмоционального склада детей более младшего возраста. Инфантилизм проявляется на любом этапе психического развития, но наиболее отчетливо в начале школьного обучения, создавая феномен «школьной незрелости».

При состояниях психического инфантилизма признаки незрелости эмоционально-волевой сферы выражаются в свойственных детям более младшего возраста повышенной эмоциональной живости, непосредственности поведения, наивности, беспечности, доверчивости и внушаемости, недостаточной критичности и повышенной самооценке. Характерно преобладание игровых интересов, отсутствие чувства долга, ответственности за свое поведение.

Таким образом, сущность простого инфантилизма в недоразвитии эмоционально-волевой сферы. Интеллектуальная недостаточность имеет вторичный характер, обусловленный отставанием в созревании компонентов формирующийся личности.

Осложненный психический инфантилизм.

При осложненном психическом инфантилизме в клинической картине признаки незрелости эмоционально-волевой сферы сочетаются с другими психопатологическими проявлениями. При всех формах осложненного психического инфантилизма эмоционально-волевая незрелость продолжает оставаться ведущим и определяющим симптомом. Компенсация нарушений развития при разных вариантах осложненного психического инфантилизма имеет разную динамику.

Сочетание психического инфантилизма с психоорганическим синдромом, или «органический инфантилизм». В клинической картине органического инфантилизма признаки незрелости эмоционально-волевой сферы обладают выраженной органической окраской. Черты психической незрелости как бы огрублены и несут в себе признаки органической неполноценности ЦНС, смещающие инфантильность в строну патологических проявлений.

В зависимости от преобладающего эмоционального фона К.С. Лебединская (1981) выделила два основных вида органического инфантилизма: неустойчивый и тормозимый.

При церебростеническом варианте осложненного инфантилизма психический инфантилизм сочетается с симптомами раздражительной слабости – повышенной возбудимостью, истощаемостью, выраженной неустойчивостью внимания, капризностью, двигательной расторможенностью и разнообразными соматовегететивными нарушениями (расстройство сна, аппетита, вазовегетативные проявления).

В структуре личности детей с невропатическим вариантом инфантилизма наряду с эмоционально-волевой незрелостью выражены астенические радикалы – повышенная тормозимость, робость, пугливость, впечатлительность, несамостоятельность, чрезмерная привязанность к матери, неумение постоять за себя, трудности адаптации в условиях детских учреждений, отмечаются нарушения соматовегетативной регуляции.

Психический инфантилизм с эндокринным синдромом.

Клиническая картина определяется сочетанием черт инфантилизма с вялостью, безынициативностью, медлительностью, несообразностью, рассеяностью, слабостью волевых усилий, неумением постоять за себя, эмоциональной лабильностью, моторной недостаточностью, неуклюжестью. Нарушение интеллектуальной деятельности являются следствием слабости волевого усилия, малой активности, медлительности, расстройства внимания и логической памяти, невысокого уровня развития способности к абстрактно-логическому мышлению.

Парциальные задержки возрастного созревания отдельных компонентов познавательной деятельности.

В структуре интеллектуального дефекта основное место занимает недостаточность тех сторон познавательной деятельности, которые связаны с задержанными в своем созревании психическими функциями. Значительно чаще запаздывают функции, которые в процессе онтогенеза возникают в более позднем периоде, - психомоторика, речь, в том числе чтение и письмо, счет. В патогенезе отставания отдельных компонентов психической деятельности ведущая роль отводится парциальному нарушению темпа развития отдельных мозговых систем, в первую очередь вторичных и третичных отделов коры головного мозга.

При парциальных задержках речевого развития несформированными в нормальные возрастные сроки оказываются отдельные компоненты импрессивной (рецептивной) речи или экспрессивной (моторной) речи.

Искаженное психическое развитие (вариант синдрома раннего детского аутизма).

В основе вторичной интеллектуальной недостаточности при раннем детском аутизме лежит нарушение процесса образования понятий, который генетически связан с особенностями развития нижележащих психологических систем.

У детей с синдромом раннего детского аутизма произвольные движения долго остаются моторно неловкими, отмечается трудность их ритмического и пространственного построения.

Энцефалопатические формы пограничной интеллектуальной недостаточности.

Церебрастенические и психоорганические синдромы.

Интеллектуальная недостаточность в данной клинической группе связана главным образом с нарушениями интеллектуальной деятельности и предпосылок интеллекта, обусловленными остаточными явлениями органического поражения головного мозга вследствие перенесенных мозговых инфекций, травм, интоксикаций.

При церебрастенических состояниях на первый план выступают утомляемость и истощаемость при незначительных физических и психических нагрузках, особенно в младшем школьном возрасте, когда ребенку предъявляют не только повышенные, но и новые требования. Интеллектуальная недостаточность при этом определяется неравномерной, колеблющейся работоспособностью, замедленным темпом психической деятельности, низкой продуктивностью, нарушениями внимания и памяти.

Эмоционально-волевые расстройства проявляются в виде снижения (повышения) настроения, сочетающегося с агрессивностью, патологии влечений (сексуальной расторможенности, склонности к уходам из дома, бродяжничеству, прожорливости и пр.).

Аффективные нарушения выражаются в немотивированных колебаниях настроения церебрально-органического регистра и могут сопровождаться бурными двигательными и вегетативными реакциями. В таком состоянии ребенка трудно успокоить, вывести из ситуации конфликта путем убеждений и разъяснений.

Неврозоподобные расстройства обнаруживаются уже в раннем возрасте и проявляются повышенной возбудимостью и неустойчивостью вегетативных реакций, нарушениями сна и аппетита, особой чувствительностью к внешним воздействиям, эмоциональную возбудимостью, впечатлительностью, лабильностью настроений. Эти нарушения нередко сопровождаются общей двигательной расторможенностью, суетливостью.

Апатические расстройства характеризуются явлениями вялости, замедленности, монотонности и слабости побуждений. Дети с аппатическими расстройствами пассивны, безынициативны. Их интеллектуальная деятельность значительно нарушена. При выполнении трудных заданий, связанных с интеллектуальным напряжением и концентрацией внимания, симптомы вялости нарастают, усиливается замедленность инертность, появляется склонность к персеверациям.

В отличие от парциальных задержек возрастного развития отдельных компонентов познавательной деятельности, при энцефалопатических формах имеет место повреждение структуры высших корковых функций, что приводит к формированию устойчивых форм интеллектуальной недостаточности.

Детские церебральные параличи.

Детские церебральные параличи (ДЦП) рассматривают как одну из форм резидуальной нервно-психической патологии сложного генеза (В.В.Ковалев, 1974). Сочетание внутриутробной патологии с родовой травмой считается в настоящее вре мя одной из наиболее частых причин ДЦП.

Мозговой органический дефект, составляющий патогенетическую основу ДЦП, появляется рано, в период незавершенного процесса формирования основных структур и механизмов мозга, обеспечивающие формирования основных структур и механизмов мозга.

Смешанные (дезонтогенетически-энцефалопатические) формы пограничной интеллектуальной недостаточности.

Общее недоразвитие речи.

Термин «общее недоразвитие речи» отражает феноменологическтй подход к нарушению речевого развития, принятого в логопедии. Он не претендует на патогенетический анализ структуры дефекта. ОНР обычно является следствием резидуально-органического поражения мозга.

Их можно разделить на три группы.

    Вторая группа – осложненный вариант, при котором имеет место дезонтогенетически-энцефалопатический симптомокомплекс нарушений. Клиническая картина характеризуется сочетанием речевого недоразвития с рядом неврологических и психопатологических синдромов, из которых ведущие – гипертензионно-гидроцефальный, церебрастенический, синдром двигательных расстройств.

    Третья группа – наиболее стойкое и специфическое речевое недоразвитие, которое клинически обозначается как моторная аллалия («афазия развития», «врожденная афазия»). Характерным признаком этой формы речевой патологии является выраженное недоразвитие всех сторон речи – фонематической, лексической, синтаксической, морфологической, всех видов речевой деятельности, в том числе устной и письменной речи. При аллалии речь нарушается в результате раннего поражения (в доречевом периоде) речевых зон мозга.

Таким образом, клиническая картина пограничной интеллектуальной недостаточности при ОНР характеризуется смешанным дизонтогенетически-энцефалопатическим симптомокомплексом, проявляющимся в позднем начале развития речи, зависимости тяжести речевого дефекта от выраженности резидуально-органического поражения мозга, задержанном или нарушенном формировании ряда высших корковых функций, наличии органических психопатологических симптомов.

Аннотацию на главу выполнила студентка Шувалова К.В.

Предисловие

Глава 1. Теоретические вопросы клиники интеллектуальных нарушений

1.1. Понятие об интеллекте и интеллектуальных нарушениях

1.2. Общепатологический подход к проблеме интеллектуальных нарушений

Глава 2. Клиника интеллектуальных нарушений при олигофрении

2.1. Общие положения

2.2. Клиника и патогенез ведущего нарушения (основного симптома) олигофрении

2.3. Дифференцированные формы олигофрении

2.3.1. Олигофрении при хромосомных болезнях

2.3.2. Наследственные (моногенные) формы олигофрении

2.3.3. Смешанные по этиологии (эндогенно-экзогенные) формы олигофрении

2.3.4. Экзогенно обусловленные формы олигофрении

2.4. Семейные формы олигофрении

2.5. Осложненные формы олигофрении

Глава 3. Клиника интеллектуальных нарушений при деменции

3.1. Общие положения

3.2. Клинические формы деменции

Глава 4. Клиника пограничной интеллектуальной недостаточности

4.1. Основные принципы клинического изучения пограничной интеллектуальной недостаточности

4.2. Клинико-психопатологическая»характеристика основных форм пограничной интеллектуальной недостаточности

4.2.1. Дизонтогенетические формы пограничной интеллектуальной недостаточности

4.2.2. Энцефалопатические формы пограничной интеллектуальной недостаточности

4.2.3. Смешанные (дизонтогенетически-энцефалопатические) формы пограничной интеллектуальной недостаточности

Глава 5. Клинико-нейропсихологический анализ пограничной интеллектуальной недостаточности у детей старшего дошкольного и младшего школьного возраста

5.1. Методика клинико-нейропсихологического обследования детей

5.2. Типичные для обследуемых детей психопатологические и нейропсихологические симптомокомплексы

Предисловие

В настоящем учебном пособии на основе общепатологического подхода к оценке интеллектуальных нарушений охарактеризованы основные формы интеллектуальной недостаточности: врожденная умственная отсталость (олигофрения), деменция, пограничная интеллектуальная недостаточность.

В учебном пособии пять глав, после каждой предложены вопросы для самоконтроля и повторения и список литературы по теме.

Первая глава посвящена теоретическим вопросам клиники интеллектуальных нарушений. В ней рассматривается понятие интеллекта в рамках различных психологических теорий, раскрывается содержание общепатологического подхода к интеллектуальным нарушениям, дается определение основных форм этих нарушений.

Во второй главе показана роль ведущего симптома олигофрении в клинике интеллектуальных нарушений, проведен его многоуровневый анализ — патофизиологический, неврологический, психопатологический и экспериментально-психологический. При этом подчеркивается, что данный синдром, впервые выделенный М.С. Певзнер, определяет диагноз независимо от формы олигофрении. С учетом этиопатогенеза дана подробная клиническая характеристика уже установленных разными исследователями дифференцированных форм олигофрении, систематизированных крупнейшими отечественными психиатрами Г.Е. Сухаревой и В.В. Ковалевым.

Представлен также собственный авторский материал многолетнего клинического катамнестического изучения потомства больных олигофренией. В этих исследованиях подтверждено существование генотипической формы олигофрении и дано ее подробное описание.

Особое внимание уделено клинике осложненных форм олигофрении. Рассмотрены две группы дополнительных психопатологических синдромов, неспецифических для олигофрении, а именно: эмоциональные расстройства (эйфорический, апатико-абулический, дисфорический синдромы) и психопатоподобные синдромы (возбудимый, тормозимый, неустойчивый). Показана также динамика клиники олигофрении в процессе социальной адаптации больных.

В третьей главе описана клиника интеллектуальных нарушений у детей и взрослых при деменции, раскрыты ее особенности у взрослых больных в стадии конечных состояний деменции.

В зависимости от этиопатогенеза выделены два вида дементных состояний. В одном случае речь идет об органическом заболевании мозга (в результате повреждения, сосудистых заболеваний и т.д.), в другом - о психическом заболевании, которое приводит к деменции как конечному состоянию текущего заболевания (например, при шизофрении, эпилепсии). Приводятся общие признаки для всех деменции по международной классификации болезней (МКБ-10), а также клинические особенности интеллектуальных нарушений при дифференцированных формах деменции.

В четвертой главе определяется понятие пограничной интеллектуальной недостаточности, охарактеризованы принципы клинического изучения этой группы расстройств. В зависимости от преобладания в клинической картине симптомов незрелости мозговых структур или повреждения мозга дается клинико-психо-патологическая характеристика пограничной интеллектуальной недостаточности.

Пятая глава посвящена клинико-нейропсихологическому анализу пограничной интеллектуальной недостаточности у детей старшего дошкольного и младшего школьного возраста. На основании соотношения особенностей психопатологической картины психического состояния детей и степени сформированности по возрасту высших корковых функций выделены четыре группы системных психических нарушений, влияющих на структуру интеллектуального дефекта. Приводится клинико-нейропсихологиче-ская методика обследования детей 6-10 лет с пограничными психическими расстройствами. Методика решает задачи клинической диагностики основных форм пограничной интеллектуальной недостаточности на ориентировочном этапе исследования.

Изучение клиники интеллектуальных нарушений, в частности олигофрении, было начато в Научно-практическом институте специальных школ и детских домов в 1938 г. Оно продолжалось с 1943 по 1951 г. в детской психиатрической клинике Центрального института психиатрии РСФСР под руководством профессора Г.Е.Сухаревой. С 1951 г. в Научно-исследовательском институте дефектологии Академии педагогических наук СССР началось комплексное изучение детей-олигофренов, руководство которым осуществлялось сначала А. Р.Лурия, затем М.С. Певзнер.

Накопленный за многие годы клинический материал дал возможность проанализировать основную патологическую сущность слабоумия, изучить отдельные формы интеллектуальных нарушений, понять их с точки зрения взаимосвязи между этиопатогене-зом, патофизиологией и клиникой этих нарушений.

С большой теплотой и благодарностью думаю о своей работе в секторе клинического изучения аномальных детей НИИ дефектологии (заведующая профессор М.С. Певзнер), где я проводил клиническое изучение потомства олигофренов. С глубокой признательностью вспоминаю своих научных руководителей и консультантов - профессора М.С. Певзнер, доктора медицинских наук Л.А. Новикову, профессора В.В. Ковалева, доктора биологических наук В.П. Эфроимсона, доктора психологических наук Н.Г.Морозову.

Трудно переоценить помощь, квторую мне оказывают на протяжении всей моей профессиональной деятельности профессора В.Г. Петрова и В.И. Лубовский. Их замечания всегда были полезными, а человеческая поддержка - необходимой.

На современном этапе акцент в изучении клиники интеллектуальных нарушений сделан на пограничных формах этой группы расстройств. Исследования пограничных форм интеллектуальных нарушений характеризуются мультидисциплинарным подходом с использованием клинико-психопатологических, социально-психологических, нейропсихологических, психофизиологических методов. В настоящее время работа в этом направлении проводится в отделе социальной психиатрии детей и подростков Государственного научного центра социальной и судебной психиатрии им. В.П. Сербского под руководством профессора Ю.А. Александровского и доктора медицинских наук Н.В. Вострокнутова.

Мы не можем предоставить возможность скачать книгу в электронном виде.

Информируем Вас, что часть полнотекстовой литературы по психолого-педагогической тематике содержится в электронной библиотеке МГППУ по адресу http://psychlib.ru . В случае, если публикация находится в открытом доступе, то регистрация не требуется. Часть книг, статей, методических пособий, диссертаций будут доступны после регистрации на сайте библиотеки.

Электронные версии произведений предназначены для использования в образовательных и научных целях.

РОССИЙСКАЯ ФЕДЕРАЦИЯ

МИНИСТЕРСТВО ОБРАЗОВАНИЯ И НАУКИ

«УТВЕРЖДАЮ»:

Проректор по учебной работе

_______________________ //

2011г.

направления подготовки 050700.62

Специальное (дефектологическое) образование

«ПОДГОТОВЛЕНО К ИЗДАНИЮ»:

«______»___________2011г.

Рассмотрено на заседании кафедры медико-биологических дисциплин

«СОГЛАСОВАНО»:

Председатель УМК ________________________//

«______»_____________2011 г.

«СОГЛАСОВАНО»:

Зав. методическим отделом УМУ_____________//

«______»_____________2011 г.

РОССИЙСКАЯ ФЕДЕРАЦИЯ

МИНИСТЕРСТВО ОБРАЗОВАНИЯ И НАУКИ

Государственное образовательное учреждение

высшего профессионального образования

ТЮМЕНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ УНИВЕРСИТЕТ

Институт психологии и педагогики

Кафедра медико-биологических дисциплин и

безопасности жизнедеятельности

КЛИНИКА ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ

Учебно-методический комплекс. Рабочая программа

для студентов очной формы обучения

направления подготовки 050700.62

Специальное (дефектологическое) образование

Профиль подготовки «Логопедия»

Тюменский государственный университет

2011

Гребнева интеллектуальных нарушений.

Учебно-методический комплекс. Рабочая программа для студентов очной формы обучения по направлению 050700.62 - Специальное (дефектологическое) образование. Профиль подготовки «Логопедия». Тюмень, 2011, 17 стр.

Рабочая программа составлена в соответствии с требованиями ФГОС ВПО с учетом рекомендаций и ПрООП ВПО по направлению и профилю подготовки. Учебно-методический комплекс направлен на формирование необходимых компетенций по курсу «Клиника интеллектуальных нарушений» и содержит пояснительную записку , тематический план, необходимые понятия, задания для самостоятельной работы и вопросы для самоконтроля.

© Тюменский государственный университет, 2011.

1. ПОЯСНИТЕЛЬНАЯ ЗАПИСКА

Учебная программа предназначена для студентов ТюмГУ и разработана в соответствии с ФГОС, учебным планом института с учетом компетентностного подхода дисциплины «Клиника интеллектуальных нарушений» для студентов высшего профессионального образования. При двухуровневой системе подготовки специалистов эта дисциплина изучается на первой ступени высшего образования с возможностью более углубленного изучения в магистратуре.

В связи с ухудшением состояния окружающей среды, техногенным прессингом, влиянием неблагоприятных социальных факторов увеличивается число мутаций генов и хромосомных нарушений, что приводит к росту числа детей с пороками развития, в т. ч. умственно отсталых. Число тератогенных вредностей с каждым годом растет. Это радиация, продукты промышленной и бытовой химии, загрязнение воздуха, воды и пищи, чистоту которых иногда трудно контролировать, хотя известно, что они оказывают негативный эффект на состояние здоровья будущих матерей. В настоящее время число умственно отсталых детей и подростков составляет до 3% в популяции. Как правило, ими занимаются специальные педагогические учреждения и органы социальной защиты .

Важное значение в работе с такими детьми имеет ранняя диагностика отклоняющегося психомоторного развития, а затем ранее вмешательство, позволяющее стимулировать и выравнивать психофизиологическое развитие ребенка . Современная наука владеет возможностями профилактики умственной отсталости с применением разнообразных приемов пренатальной диагностики. Большая часть отстающих в развитии детей относится к категории легкой степени умственной отсталости. К особенностям развития умственно отсталых относится их повышенная внушаемость, обуславливающая пристрастие к психотропным веществам, наличие неврозов, психозов. Такие дети нуждаются в поддержке, в т. ч. психологической, семейной, педагогическом руководстве с раннего возраста с учетом особенностей их личности, в длительном плановом лечении.

Программа основана на достижениях классической и современной науки, практической деятельности и отвечает требованиям профессиональной подготовки высококвалифицированных кадров по специальной (коррекционной) педагогике в части медико-биологического обоснования дефектологических дисциплин. Она включает: теоретические основы общих закономерностей роста и развития детского организма; возрастную периодизацию, наследственность и влияние среды на развитие детского организма; развитие регуляторных систем, изменение функций на разных этапах, закономерности онтогенетического развития опорно-двигательного аппарата; анатомо-физиологические особенности созревания мозга; психофизиологические аспекты и становление коммуникативного поведения, речи; индивидуально-типологические особенности ребенка; комплексную диагностику уровня функционального развития, готовности к усвоению программ обучения в специализированных учебных учреждениях, адаптации к социуму..

Учебная дисциплина «Клиника интеллектуальных нарушений»является обязательной базовой общепрофессиональной дисциплиной во ФГОС 2010 г. (3-е поколение ГОС) по направлению Специальное (дефектологическое) образование и включена в учебный план в размере отведенных часов.

Предметом дисциплины «Клиника интеллектуальных нарушений»являются изучение степеней и форм умственной отсталости, их классификация, ранняя диагностика отклоняющегося психомоторного развития, принципы раннего вмешательства, позволяющие стимулировать и выравнивать психофизиологическое развитие ребенка, профилактика умственной отсталости с применением пренатальной диагностики, медико-генетическое консультирование.

1.1. Цель и задачи дисциплины.

Цель: Формирование знаний и представлений о клинике интеллектуальных нарушений, формах и степенях умственной отсталости у детей.

Задачи дисциплины:

· Овладеть теоретическими знаниями о клинических проявлениях умственной отсталости

· Изучить классификации умственной отсталости.

· Освоить современные методы исследования интеллектуального развития ребенка.

· Изучить особенности поведения умственно отсталых детей.

· Дать знания о методах пренатальной диагностики и раннего вмешательства, медико-генетического консультирования

· Изучить клинику, этиопатогенез, возможности лечении детей с интеллектуальной недостаточностью

· Ознакомить студентов со стратегическими направлениями охраны здоровья, профилактики отклонений психического развития ребенка.

Формы контроля - текущий контроль посещаемости занятий, промежуточный контроль тестирования знаний, контрольные работы , итоговый – экзамен.

Трудоемкость дисциплины: курс рассчитан на 72 часа, из них аудиторных 36 часов (18 - лекционных и 18 - лабораторных) и 36 часов самостоятельной работы.

1.2. Место дисциплины в структуре ООП бакалавриата:

Дисциплина «Клиника интеллектуальных нарушений» относится к базовой части профессионального цикла - Б.3.10.

Требования к знаниям, умениям и готовностям студента, необходимым при освоении данной дисциплин ы и приобретенным в результате освоения предшествующих дисциплин обусловлены тем, что дисциплина изучается в 3 семестре, поэтому опирается на общекультурные и общеобразовательные компетенции других медико-биологических дисциплин, изучаемых на 1 курсе – «Возрастная анатомия и физиология», «Безопасность жизнедеятельности», «Основы генетики». Студенты должны обладать способностью к письменной и устной коммуникации, умением грамотно излагать мысли, иметь необходимый словарный запас и умение им пользоваться, знать структуру и функции организма человека, их возрастные особенности, основы безопасности жизнедеятельности и поведения, анатомо-физиологические основы речи, основные понятия и положения современной генетики и роль генетических факторов в возникновении расстройств речи.

1.3. Компетенции выпускника ООП бакалавриата, формируемые в результате освоения данной ООП ВПО.

общепрофессиональными компетенциями:

способностью к рациональному выбору и реализации коррекционно-образовательных программ на основе личностно-ориентированного и индивидуально-дифференцированного подходов к лицам с ОВЗ (ПК-1);

способностью организовывать и осуществлять психолого-педагогическое обследование лиц с ОВЗ с целью уточнения структуры нарушения для выбора индивидуальной образовательной траектории (ПК-5);

способностью к анализу результатов медико-психолого-педагогического обследования лиц с ОВЗ на основе использования различных (клинико-психолого-педагогических) классификаций нарушений в развитии, в том числе для осуществления дифференциальной диагностики (ПК-6);

способностью использовать данные медицинской документации в процессе организации и осуществления коррекционно-педагогической работы с лицами с ОВЗ (ПК-12).

Требования к уровню усвоения дисциплины

В соответствии с ФГОС ВПО в результате освоения дисциплины современные специалисты – логопеды для более глубокого понимания механизмов протекания психических процессов и становления процессов коммуникации, в т. ч. речевой функции

должны знать:

Различные, в т. ч. наследственные формы интеллектуальных нарушений; генетику эмоционально-личностных расстройств и девиантного поведения ; дизонтогении; генетические и хромосомные нарушения как основы клиники интеллектуальных расстройств; этиологию и патогенез различных форм интеллектуальной недостаточности; наследственные формы нарушений опорно-двигательного аппарата; влияние различных вредных факторов на развивающийся плод (инфекции, интоксикации, травмы, психотравмы); алкогольный синдром плода, влияние алкоголизма родителей на потомство; последствия родовой черепно-мозговой травмы и асфиксии новорожденных; характеристику степеней умственной отсталости; раннее выявление детей с психофизическими и эмоциональными отклонениями; возможные причины задержки физического развития и особенности детей с ЗПР; лечебные и педагогические мероприятия на всех этапах развития; методы пренатальной диагностики; принципы медико-генетического консультирования детей с отклонениями в развитии; о специальных образовательных учреждениях для детей с отклонениями в развитии

Полученными знаниями в практике реабилитации лиц с ограниченными возможностями здоровья.

2. Структура и трудоемкость дисциплины.

трудоемкость дисциплины составляет 2 зачетных единицы – 72 часа.

3. Тематический план изучения дисциплины.

Таблица 1.

ТЕМАТИЧЕСКИЙ ПЛАН

Тема

Недели семестра

Виды учебной работы и самостоятельная работа, в час.

из них в интерактивной форме, в час.

Итого часов по теме

Итого количество баллов

Лекции*

Семинарские (практические) занятия*

Лабораторные занятия*

Самостоятель-ная работа*

Понятие об интеллекте и интеллектуальных нарушениях Психопатология и специальная педагогика, их связь в медико-педагогическом комплексе.

Медико-генетическое консультирование. Показания к пренатальной диагностике.

Этиология и патогенез различных форм интеллектуальной недостаточности.

0-20

Клиника генетических и хромосомных расстройств, лежащих в основе интеллектуальных нарушений.

Дизонтогении. Влияние вредностей на развивающийся плод (инфекции, интоксикации, травмы, психотравмы)

Алкогольная зависимость. Алкогольный синдром плода. Влияние алкоголизма родителей на потомство. Последствия родовой черепно-мозговой травмы и асфиксии новорожденных.

0-14

0-30

Характеристика форм и степеней умственной отсталости. Раннее выявление детей с психофиологическими и эмоциональными отклонениями.

Задержка психического развития, причины возникновения и характеристика особенностей детей с ЗПР.

0-12

Лечебные и педагогические мероприятия на разных возрастных этапах развития. Медико-психолого-педагогическое консультирование детей с отклонениями в развитии. Специальные образовательные учреждения для детей с ОВЗ.

0-30

0-50

Итого (часов, баллов):

0–100

из них в интерактивной форме

*- если предусмотрены учебным планом ООП .

.
5.6. Клиника интеллектуальных нарушений при детских церебральных параличах.
Мозговой органический дефект, составляющий основу детского церебрального паралича , возникает рано, в период незавершенного процесса формирования основных структур и механизмов мозга, что обуславливает сложную сочетанную структуру неврологических и психопатологических расстройств. В полиморфной картине последних значительное место занимают нарушения психического развития, в том числе его пограничные формы.
Диссоциация между относительно удовлетворительным уровнем развития абстрактного мышления и недоразвитием функций пространственного анализа и синтеза, праксиса, счетных способностей и других высших корковых функций определяет формирование интеллектуальной деятельности и развития школьных навыков (Е. Н. Кириченко, Е. М. Мастюкова, С. С. Калижнюк и др.). Особенностью недостаточности высших корковых функций является сочетание различных нарушений (чаще всего несформированностью праксиса и гнозиса). Нарушения пространственного гнозиса проявляются в замедленном формировании понятий, определяющих положение предметов и частей собственного тела в пространстве, неспособности узнавать и воспроизводить геометрические фигуры, складывать из частей целое (для выявления пространственных нарушений используют пробы Хеда, кубики Кооса, тесты «лицо», «нарисуй человека» и др., адаптированные для детей с церебральными параличами (С. С. Калижнюк). Характерно, что активное включение речевой инструкции облегчает выполнение задания (в отличие от выполнения задания по показу). Во время письма выявляются зеркальность, ошибки графического изображения букв, цифр и другие ошибки.
В тесной связи с нарушениями зрительно-пространственного синтеза находится недостаточность функции счета (как устного, так и на конкретном материале). Эти расстройства проявляются в замедленном усвоении понятия числа и его разрядного строения, замедленной автоматизации механического счета, неузнавании и смешении арифметических знаков и цифр при письме и чтении.
Особенностью процесса мышления является его диссоциация – более выраженная недостаточность наглядно-действенного мышления по сравнению с вербальным (Е. М. Мастюкова). Дети с церебральным параличом в большинстве случаев уже в подготовительном классе способны к элементарному абстрагированию и обобщению, справляются с простым вариантом классификации, проводят сравнения предметов по существенным признакам, могут составить рассказ по сериям сюжетных картинок, понять скрытый смысл простого рассказа (самостоятельно или с помощью, после первого объяснения).
Вместе с тем у детей с церебральным параличом выявляются специфические нарушения семантической стороны речи, недостаточное понимание логико-грамматический конструкций. Формирование понятийного мышления у этих детей отстает по сравнению со здоровыми детьми. Хотя формально они имеют достаточный словарный запас, у них отмечаются задержка формирования слова как понятия , ограниченное или искаженное понимание значения отдельных слов. Это связано с ограниченным практическим опытом детей и приводит к тому, что многие обобщающие понятия имеют заученный характер.
Кроме того, всем детям с церебральным параличом свойственны замедленность мышления, некоторая его инертность; в части наблюдений имеют место нарушения последовательности и целенаправленности мышления. Низкий уровень наглядно-действенного мышления часто наблюдается у детей со значительной недостаточностью сформированности пространственных представлений.
В результате динамического обследования (Е. М. Мастюкова) выяснилось, что наиболее обратимыми являются несформированность стереогноза и пространственных представлений, а наиболее стойкими – недостаточность праксиса и оптико-пространственного гнозиса (последняя недостаточность, как правило, коррелировала с тяжестью поражения двигательной системы в целом и особенно с недоразвитием зрительно-моторной координации). Следовательно, у детей с церебральным параличом наиболее задержаны в развитии высшие корковые функции, тесно связанные в своем формировании с двигательно-кинестетическим анализатором.
В структуре интеллектуального дефекта корковые расстройства сочетаются с церебрастеническими и психоорганическими симптомами.
Не менее важное значение в формировании своеобразных интеллектуальных нарушений приобретают неблагоприятные условия среды и воспитания, в которых проходит развитие ребенка с церебральным параличом (ограничение общения со здоровыми сверстниками, недостаточность игровой деятельности и подвижности, зависимость от взрослых).
В целом для прогноза заболевания имеют значение не только характер и тяжесть двигательных нарушений, но и уровень и характер как интеллектуального, так и эмоционального развития.
5.7. Клиника интеллектуальных нарушений при общем недоразвитии речи.
Одной из распространенных форм речевой патологии, которой, как правило, сопутствует интеллектуальная недостаточность, является «недоразвитие речи» (Р. Я. Левина), или «алалия» (Д. Ф. Фельдберг). Этими терминами обозначают отсутствие или врожденное недоразвитие всех сторон речи в связи с поражением мозговых механизмов в период, предшествующий ее появлению. В зарубежной литературе эти расстройства известны под названиями «врожденная афазия», «афазия развития», «конституциональная задержка развития речи».
Недоразвитие речи (алалия) чаще встречается в форме моторной алалии, при которой преобладает недоразвитие экспрессивной речи. Клиника и динамика имеют свои особенности на разных возрастных этапах.
В раннем детском возрасте наблюдается отсутствие лепета, запаздывание речевых реакций. Первые слова возникают лишь с 2-3 лет, а иногда позднее. Фразовая речь появляется к 5-6 годам и состоит из упрощенных предложений, включающих 2-3 слова. Обнаруживаются грубые расстройства всех сторон речи: фонематические, фонетические, лексические и грамматические нарушения (расстройства звукопроизношения, бедность словарного запаса, искажение структуры слова и грамматического оформления фразы и пр.). Важной особенностью речи этих детей является выраженный разрыв между импрессивной и экспрессивной сторонами речи: при понимании обиходных фраз ребенок почти не владеет самостоятельной речью. В дошкольном возрасте у детей обнаруживается определенная интеллектуальная продуктивность , которая диссоциируется с почти полным отсутствием речи.
В младшем школьном возрасте продолжают превалировать речевые расстройства, остается разрыв между импрессивной и экспрессивной речью. С началом обучения выявляются специфические расстройства чтения и письма, отражающие нарушения устной речи: дети медленно усваивают написание букв, плохо запоминают сходные по звучанию фонемы, затрудняются при написании окончаний, безударных гласных, слов со стечением согласных, в согласовании слов и написании предлогов.
Дальнейшая возрастная динамика речевого недоразвития характеризуется постепенным сглаживанием речевых расстройств, некоторым обогащением словарного запаса, уменьшением фонетических и грамматических ошибок в устной речи и письме. Однако и у учащихся старших классов специализированной школы еще остаются дефекты в произношении, грамматическом строе устной и письменной речи, в понимании и написании сложных логико-грамматических конструкций.
Дети с недоразвитием речи проявляют интерес к играм, неплохо ориентируются в быту, овладевают навыками самообслуживания. Их эмоции и привязанности достаточно дифференцированы.
Интеллектуальная недостаточность в дошкольном возрасте маскируется речевыми расстройствами, в школьном же возрасте она выступает достаточно отчетливо и выражается в бедном запасе сведений об окружающем, замедленном формировании понятий о форме и величине предметов, трудностях выполнения счетных операций, неспособности к пересказу прочитанного, непонимании скрытого смысла простых рассказов. У детей преобладает конкретно-образный тип мышления , слабо выражена способность к речевым абстракциям. В школе они плохо успевают не только по русскому языку и чтению, но и по математике.
Интеллектуальная недостаточность проявляется также в инертности психических процессов, выраженной истощаемости и пресыщаемости, нарушениях активности и побуждений. Поведение характеризуется незрелостью, недостаточным пониманием социальных требований, повышенной тормозимостью при предъявлении речевых заданий.
Таким образом, детям с недоразвитием речи по типу алалии свойственна интеллектуальная недостаточность, которая, однако, отличается от дефекта при типичной умственной отсталости (олигофрении). Подтверждением этого является не только способность этих детей выполнять задание по конструктивной деятельности, образованию понятий в безречевых текстах, но и недоступный олигофренам содержательный характер тех видов деятельности, которые не требует значительного участия речи (рисование, лепка, некоторые игры).
При наличии неплохого уровня практически-действенного и наглядно-образного мышления абстрактно-логический уровень мышления, неразрывно связанный с внутренней речью, оказывается недостаточным. При выполнении ряда заданий их словесная формулировка ухудшает результаты (Е. М. Мастюкова). Особенностью структуры дефекта является также его неравномерность, мозаичность. Значительное место в нем принадлежит общеорганическим психопатологическим проявлениям: нарушение темпа, направленности и переключаемости психических процессов, расстройствам активного внимания и памяти.
Таким образом, психический дефект при нерезко выраженном общем недоразвитии может рассматриваться как особый вид пограничной интеллектуальной недостаточности, в генезе которого, помимо раннего повреждения церебральных структур, важная роль принадлежит нарушению внутренней речи, а также фактору социальной депривации в связи с дефицитом речевого общения.
5.8. Клиника интеллектуальных нарушений при врожденной или рано приобретенной глухоте и тугоухости.
Исследования отечественных дефектологов и психиатров (Р. М. Боскис, Т. А. Власова, М. С. Певзнер, В. Ф. Матвеев, Л. М. Барденштейн и др.) свидетельствуют о том, что основными механизмами задержанного интеллектуального развития у детей с нарушениями слуха являются замедление и искажение формирования речи в первые годы жизни ребенка. Резкое снижение слуха в раннем детстве приводит к грубому недоразвитию речи. К значительным нарушениям речевого развития приводит и менее выраженная тугоухость. При этом степень и характер задержки речевого развития зависят не только от степени снижения слуха, но и от времени возникновения слухового дефекта (Р. М. Боскис и др.). Тугоухость, возникшая в период, когда речь у детей еще не сформирована , ведет к грубому ее недоразвитию – глухонемоте. Если речь уже сформирована и функционирует, то при возникновении тугоухости дальнейшее развитие речи будет продолжаться, но с характерными особенностями.
Речевые расстройства занимают ведущее место в клинической картине интеллектуальной недостаточности при глухоте и тугоухости и определяют характер процессов мышления этих детей. Имеется ряд характерных для тугоухости особенностей речи, в частности замедление темпа формирования речи в первые 3 года жизни. Отмечается недоразвитие фонетической стороны речи: смазанность произношения, смешение звонких и глухих звуков (нож – ноз, часы – сисы и т.п.), своеобразное татирование, т.е. замена многих звуков на звук «т» (собака - тобака); нечеткость произношения и опускание безударных окончания и начала слов. При осложнении тугоухости нарушениями фонематического слуха могут иметь место ошибки на различение близких по звучанию фонем: б-п (гриб – грипп), т-д (том - дом) и пр. Ошибки в письме и при чтении повторяют ошибки устной речи. Весьма характерно своеобразие голоса и интонаций: приглушенность, хриплость, неестественные модуляции.
Особенностями речевого поведения тугоухих являются повышенное внимание к жестикуляции и мимике говорящего собеседника или учителя в связи со стремлением «считывать с губ» говорящего, а также замена речи или сопровождение ее обильной жестикуляцией и мимическими движениями.
Наблюдаются ограниченное понимание речи окружающих и читаемых текстов, бедность собственного словарного запаса, широкое использование обиходных выражений и житейских штампов.
Помимо речевых нарушений, в формировании интеллектуальной недостаточности при тугоухости имеют значение особенности абстрактно-познавательной деятельности. В. Ф. Матвеев, Л. М. Барденштейн описали особенности «вторичной парциальной задержки интеллектуального развития», этиологически связанной с глухотой и тугоухостью и ближайшим их следствием – отсутствием формирования речи в первые годы жизни ребенка. Они отметили задержку развития словесно-логического мышления при сохранности конкретных форм мышления.
Дети с нарушением слуха проявляют достаточную способность к выполнению довольно сложных конструктивных заданий (кубики Кооса, создание по образцам моделей из конструктора, рисование, лепка и др.), что значительно отличает их от детей-олигофренов, изобразительная конструктивная деятельность которых намного беднее и в основном имеет подражательный характер. В то же время у детей с тугоухостью обнаруживается недостаточность тех видов интеллектуальной деятельности, которые тесно связаны с речью. Затруднения у них вызывают задания, требующие речевого оформления и речевого отчета. Нарушено выделение и закрепление отдельных свойств предметов, вследствие чего страдает формирование предметных представлений. Это в свою очередь приводит к тому, что ребенок не может свободно оперировать представлениями, возникают трудности в их актуализации (Т. В. Розанова). Предъявленные при психологическом исследовании задания на классификацию предметов, установление последовательности событий, выделение «четвертого лишнего», осмысление сюжетных картинок вызывают затруднения в речевом оформлении ответа , в то время как способ выполнения задания, понимание задачи, поставленной экспериментатором, свидетельствуют о достаточном уровне интеллектуального развития. Более богаты и содержательны по сравнению с таковыми у умственно отсталых детей игры и практические навыки. При неглубокой тугоухости поведение детей практически ничем не отличается от поведения и игр их здоровых сверстников.
Клиническая картина интеллектуальной недостаточности у глухих и тугоухих детей осложняется вследствие эмоционально-волевой незрелости, своеобразного психического инфантилизма, формирующегося в условиях сенсорной и социальной депривации, особенностей семейного воспитания и длительной психической травматизации.
5.9. Клиника интеллектуальных нарушений при слепоте и слабовидении, возникших в раннем детстве.
Исследования отечественных психиатров и дефектологов (Л. И. Солнцева, Г. В. Козловская, М. С. Певзнер и др.) подтверждают мнение старых авторов о том, что потенциальные возможности интеллектуальной деятельности в условиях недоразвития зрительной функции снижены. Они в значительной мере зависят от степени выраженности дефекта зрения. Так, на уровне слабовидения зрительное восприятие ограничивается замедленностью, узостью обзора, недостаточностью четкости и яркости, иногда искаженностью предметов. При этом сохраняются значительно большие потенциальные возможности нервно-психического развития, чем при слепоте (В. В. Лебединский). Характер и степень интеллектуальных расстройств, так же как при поражении слуха, зависят от времени возникновения дефекта зрения.
У слепых и слабовидящих детей задержка интеллектуального развития выражается в виде более позднего формирования первичного обобщения, дефицита информации, замедления развития познавательных процессов. Качественные особенности интеллектуальной недостаточности проявляются в особенности мышления, речи и других предпосылок интеллектуальной деятельности. У них обнаруживаются известная слабость абстрактного мышления и преобладание чувствительно-образного способа суждений.
По сравнению со зрячими их представления и знания о предметах реального мира схематичны, скудны, не отражают полностью существенных признаков (Г. В. Козловская). Часто речь формируется с задержкой на 1-2 года. Вместе с тем сформировавшаяся речь нередко бывает более богатой по лексике, чем у зрячих сверстников. По структуре и интонациям она напоминает речь взрослых. Отмечается склонность к рассуждательству, разрыв между относительно богатым словарем и фактическими знаниями ребенка. Слова часто не выражают истинного , конкретного их значения. Это, по-видимому, связано с особыми условиями формирования речи у детей с дефектами зрения – при преобладании слухового подражания в отрыве от непосредственного чувственного опыта. С этим связаны также такие особенности интеллекта, как формальность мышления, преобладание общих, неконкретных знаний, недостаточно адекватное использование понятий, словесных обозначений. Речевая функция отличается большой хрупкостью и истощаемостью. Изменение привычного стереотипа, например поступление в школу, часто вызывает нарушение ее в виде элективного мутизма или регресса (возвращение к этапу эгоцентрической речи, лепету и пр.).
У слабовидящих детей в период начала обучения могут возникать специфические затруднения в овладении навыками письма и чтения. Дети не всегда видят строку, путают сходные по начертанию буквы, что мешает овладению техникой чтения, пониманию содержания прочитанного. Смешение цифр по начертанию препятствует овладению процессами счета и решению задачи. В обычных условиях обучения эти дети не видят написанного на школьной доске, таблице, у них быстро наступают утомление и снижение работоспособности.
Слепота тормозит двигательную активность ребенка. Малоподвижность, вялость, медлительность и возникающие на этом фоне двигательные стереотипии являются характерными особенностями психомоторики детей с дефектом зрения. Задержка развития моторики и пространственных представлений обусловливает замедленное формирование навыков самообслуживания, которые часто оказываются несформированными к периоду школьного обучения. Позднее овладение практическими навыками связано также с условиями воспитания по типу гиперопеки.
Патопсихологическое исследование выявляет у этих детей такие особенности психической деятельности, как вязкость, обстоятельность мышления, склонность к детализации, инертность психических процессов, их замедленность, малую активность и повышенную истощаемость. Однако, несмотря на описанные нарушения психической деятельности, наблюдается неплохая «врабатываемость» в процессе деятельности, которая значительно повышает общий итог выполнения заданий. В отличие от детей с нарушениями слуха у слепых и слабовидящих отмечается высокий уровень развития вербальной памяти, что имеет значение для компенсации нарушений функций зрения в процессе обучения.
Так же как у глухих и тугоухих детей, у слепых и слабовидящих наблюдается своеобразный парциальный инфантилизм: выраженная зависимость от матери , склонность к одиночеству, негативизму, боязнь всего нового. Возникающие в период начала школьного обучения у этих детей невротические расстройства относятся некоторыми авторами к «неврозам адаптации» и связываются с задержкой возрастного созревания, перегрузкой нервной системы раздражителями во время смены динамического стереотипа, изменениями функции общения, а также эмоциональной депривацией, которую испытывают дети при отрыве их от семьи (И. А. Мизрухин, Г. В. Козловская).
Возникновению интеллектуальной недостаточности при дефектах анализаторов и органов чувств способствует отсутствие своевременного и полноценного дефектолого-педагогического (сурдологического и тифлопедагогического) воздействия. В структуре интеллектуального дефекта у этих детей преобладает недостаточность тех функций, в развитии которых ощущениям и представлениям, связанным с дефектным анализатором, принадлежит важная или ведущая роль.